MIOCARDIOPATIAS: Endomiocardiofibrose

A endomiocardiofibrose (ou Doença de Davies) é a cardiomiopatia restritiva mais prevalente no mundo, afetando cerca de 10 a 12 milhões de pessoas. Considerada uma cardiopatia negligenciada, continua a ter grande prevalência na África Equatorial, onde representa até 20% das causas de insuficiência cardíaca (IC) e até 25% dos óbitos totais por IC. Também é endêmica no Brasil (sobretudo na região nordeste), Venezuela, Colômbia e no sul da Índia.

A endomiocardiofibrose (EMF) acomete preferencialmente jovens, embora tenha uma distribuição variável nas diferentes regiões onde é prevalente. No Brasil, por exemplo, há predileção por adultos jovens do sexo feminino (proporção 5:1), enquanto que na Nigéria há predomínio no sexo masculino (proporção 2:1). Em Uganda e Moçambique, por sua vez, tem sido observado pico bimodal nas idades de 10 e 30 anos. O que chama atenção, entretanto, é que a maioria dos pacientes tem baixo nível socioeconômico e muitos sofreram carência nutricional.

Infiltrados eosinofílicos (círculos)

Embora a etnia e carência alimentar sejam uma das possíveis causas, a EMF continua sendo considerada uma doença de etiologia desconhecida. A teoria mais aceita é a de hipereosinofilia, propondo que a doença de Loeffler e a EMF pertençam a um mesmo processo etiopatogênico originado a partir da degranulação dos eosinófilos, com liberação de suas proteínas tóxicas para o endocárdio e o miocárdio (fase necrótica), levando posteriormente à formação de trombos intraventriculares (fase trombótica), seguida, finalmente, pela fase tardia com a organização dos trombos em fibrose (fase fibrótica).

Caracterizada pela deposição de tecido fibroso no subendocárdio, que penetra de forma irregular no miocárdio subjacente do ápice e via de entrada, de um ou ambos os ventrículos, poupando a via de saída dos mesmos. O comprometimento do aparelho subvalvar e dos músculos papilares, e o espessamento e encurtamento das cordas tendíneas, levam aos refluxos atrioventriculares, geralmente com folhetos valvares preservados.

Em relação ao acometimento ventricular, estudo realizado no InCor com 160 pacientes, mostrou comprometimento biventricular em 81 deles (50,6%), do ventrículo esquerdo em 51 (31,9%) e do ventrículo direito em 28 (17,5%).

1 – acometimento ventricular esquerdo; 2 – acometimento ventricular direito; 3 – acometimento biventricular

O ecocardiograma é considerado um método não invasivo de primeira linha para o diagnóstico dessa doença (facilmente disponível e de baixo custo). Os achados mais significativos são obliteração de um ou ambos os ápices com função sistólica preservada (fases iniciais da doença), volume atrial geralmente aumentado e volume ventricular normal (ou reduzido). O refluxo das valvas atrioventriculares por comprometimento do aparelho subvalvar (e até mesmo por adesão do folheto ao endocárdio) é outro sinal comum de ser visualizado e leva a refluxos excêntricos.

1 – obliteração do ápice do VE e aumento atrial; 2 – microbolhas demonstrando ausência de contraste na região apical por presença de infiltração fibrosa

É comum a presença de derrame pericárdico, embora raramente seja de grau importante ou resulte em tamponamento cardíaco.

Disfunção diastólica com padrão restritivo

A disfunção diastólica é a principal responsável pela gênese da insuficiência cardíaca e depende da extensão da fibrose e do grau do refluxo mitral.

Pode-se observar também o sinal de Merlon, caracterizado por hipermotilidade da base ventricular com o ápice normocinético (ocorre por mecanismo compensatório). Outro achado comum é a presença de trombo ventricular, especialmente recobrindo a fibrose apical.

Presença de trombo e derrame pericárdico leve (setas)

A ressonância magnética cardíaca, além de confirmar os achados ecocardiográficos, tem papel importante na quantificação da fibrose miocárdica. Estudo realizado no InCor com 36% com EMF mostrou que aqueles com volume de fibrose superior a 19 ml/m² apresentam risco relativo de mortalidade maior em 10,8 vezes.

Regurgitação mitral e tricúspide (pior prognóstico)

Em paciente em classe funcional III/IV (NYHA), o tratamento cirúrgico é indicado. Os fatores de prognóstico reservado são a classe funcional, comprometimento importante do VD (insuficiência cardíaca direita) ou biventricular, regurgitação mitral e/ou tricúspide importantes, fibrilação atrial em pacientes clínicos, presença de ascite e queda da %VO2 predito <53%.

E assim seguimos nossa série sobre miocardiopatias. Em breve, um novo conteúdo. Para dúvidas ou sugestões entre em contato através dos nossos canais.

Para mais conteúdo como esse, continue acompanhando nosso blog!

4.1 9 votos
Avaliação do artigo
Se inscrever
Notificar de
guest
2 Comentários
Mais votado
O mais novo Mais velho
Feedbacks inline
Ver todos os comentários
dulce souza

Parabéns!Brilhante como sempre!

Masetto

Merlon seria semelhante ao MacConnel do VD?

2
0
Adoraria lhe escutar, por favor, comente.x
()
x