Endomiocardiofibrose Biventricular: relato de caso

A endomiocardiofibrose é uma condição conhecida por causar uma cardiomiopatia restritiva. Caracterizada por fibrose do endocárdio com obliteração fibrótica da cavidade ventricular, esta doença leva à importantes repercussões hemodinâmicas, com consequente disfunção diastólica e insuficiência cardíaca.

1 – acometimento ventricular esquerdo; 2 – acometimento ventricular direito; 3 – acometimento biventricular

Em alguns casos, o diagnóstico é desafiador e o ecocardiograma desempenha papel fundamental como primeiro exame nestes pacientes. Contudo, uma abordagem multimodalidade é crucial para o correto diagnóstico da endomiocardiofibrose.

Vamos mostrar como esta condição pode ser desafiadora na prática ?!

Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024

Mulher, 18 anos de idade, com queixa de febre e perda ponderal não intencional. Além disso, relatava fadiga e sudorese noturna (!).

Exames laboratoriais com hemoglobina de 9.6/dL, hematócrito de 31%, volume corpuscular de 70 FL, hemoglobina corpuscular média de 20 pcg, 45.000 leucócitos, com diferencial de 62% de neutrófilos, 1% linfócitos, 1% eosinófilos, 9% promielócitos, 13% mielócitos, 10% metamielócitos e contagem de plaquetas de 352.000.

Biópsia de medula óssea sugestiva de leucemia mieloide crônica e com presença de cromossomo Filadelfia à análise citogenética.

Dois anos após o diagnóstico da leucemia mieloide crônica (LMC), a paciente passou a apresentar dispneia aos esforços e distensão abdominal. Ao exame, pressão arterial de 93×62 mmHg e frequência cardíaca de 82 bpm. Havia presença de ascite e edema de membros inferiores bilateral, além de turgência jugular patológica.

Ecocardiograma transtorácico demonstrou ventrículo direito (VD) dilatado, presença de insuficiência mitral (IMi) leve e espessamento leve dos folhetos da valva mitral. Fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) estimada em 60% pela avaliação subjetiva (!).

Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024

Na janela paraesternal de via de entrada do VD, notou-se dilatação do anel da valva tricúspide com refluxo valvar. A curva de fluxo pelo Doppler contínuo mostrou um padrão denso, com pico precoce e em formato triangular, sugerindo refluxo tricúspide importante. Gradiente de pico de 9 mmHg.

Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024
Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024

Na janela apical 4C foi notado completa obliteração da região apical do VD com alguma extensão para o ventrículo esquerdo (VE). Ainda, havia dilatação biatrial, com análise do fluxo transmitral sugerindo padrão restritivo (E/A > 2). Desta forma, foi suspeitado de endomiocardiofibrose.

Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024
Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024

A paciente realizou ressonância magnética (RM) cardíaca cujo resultado confirmou obliteração das regiões apicais tanto do VD quanto do VE, com redução volumétrica destas cavidades. Além disso, foi documentado disfunção sistólica do VD (39%) e, na fase de realce precoce do gadolíneo, presença de extenso trombo “atapetando” ambos os ápices ventriculares. Ainda, presença de extensa área de realce tardio em ambos os ventrículos (VD > VE). Os achados, portanto, foram consistentes com o diagnóstico de endomiocardiofibrose.

Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024
Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024
Shams and Tipoo Sultan, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports , March 2024

A paciente apresentou melhora clínica após início de diureticoterapia e passou a ser acompanhada no ambulatório de insuficiência cardíaca.

Aqui no Blog já discutimos sobre diferentes aspectoas da endomiocardiofribose:

Neste caso específico, a associação entre LMC e endomiocardiofibrose pode ter sido ao acaso, não havendo uma relação de causa efeito entre estas duas condições. Há, na literatura, evidências limitadas em relação a LMC associada a endomiocardiofibrose na ausência de eosinofilia.

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