MIOCARDIOPATIAS: Sarcoidose

Acometimento cardíaco da sarcoidose: dilatação ventricular com presença de lesões miocárdicas cicatriciais esbranquiçadas com distribuição heterogênea.

Sarcoidose (miocardiopatia) é uma doença granulomatosa de etiologia desconhecida e de acometimento multissistêmico, preferencialmente pulmonar. O espectro de manifestações clínicas é bastante amplo com grande quantidade de indivíduos assintomáticos contrapondo-se a casos com evolução muito grave. O acometimento cardíaco é encontrado em 25% das autópsias, mas em apenas 2-5% dos diagnósticos são reportados sintomas cardíacos.

Verifica-se a formação de granulomas, inicialmente, na parede livre do ventrículo esquerdo, posteriormente atingindo o septo interventricular e o sistema de condução. Clinicamente, estas alterações induzem a bloqueio atrioventriculares, arritmias e disfunção ventricular com risco de morte súbita. As manifestações sistêmicas incluem linfoadenopatia hilar, doença pulmonar intersticial, uveíte, eritema nodoso e artrites.

O ECG pode exibir bloqueio atrioventricular total de etiologia indeterminada, zonas de atividade elétrica inativa (pseudoinfarto) ou mesmo arritmias ventriculares malignas. Ao Eco podem ser encontradas alterações da mobilidade segmentar sem correspondência com anatomia coronariana, afilamento da porção basal da parede anterosseptal, segmentos com aumento da espessura, aneurisma apical, dilatação biventricular e disfunção diastólica (padrão restritivo).

O tratamento envolve uso de corticosteroides, terapia imunossupressora e de drogas para insuficiência cardíaca. Apesar do potencial de recorrência, o transplante cardíaco deve ser considerado.

Alterações ecocardiográficas

1- Afilamento miocárdico e alteração da contratilidade segmentar: as regiões mais comumente acometidas são o septo interventricular (particularmente a porção basal – a), parede inferolateral (segmento basal – b), parede livre do VE (incluindo músculo papilar – c) e parede livre do VD ( d ).

Estes achados (afilamento miocárdico e alteração segmentar) foram identificados em 85% dos casos de uma série de 46 pacientes. Morimoto et al mediu a espessura do septo interventricular (posição habitual – A) e no segmento mais afilado, aproximadamente 10 mm abaixo da valva aórtica (B), e calculou o valor de corte para o diagnóstico de sarcoidose, determinando que o acometimento cardíaco desta doença pode ser diagnosticado com especificidade de 99% quando B < ou igual a 4 mm ou a relação B/A < ou igual a 0.6.

A – afilamento do segmento basal da parede anterosseptal. B e C- extensão do afilamento acometendo segmento médio.
Granulomas (indicações nas setas)

2 – Alteração difusa da contratilidade e disfunção ventricular: a infiltração granulomatosa difusa do miocárdio pode levar a miocardiopatia dilatada.

3- Aneurisma ventricular: nos pacientes com acometimento miocárdico extenso, pode haver aneurisma ventricular, o que resulta em arritmias ventriculares refratárias. O local mais comumente acometido é na parede inferior. A presença de aneurisma pode estar presente em até 8-10% dos pacientes que morrem por sarcoidose cardíaca.

A- aneurisma inferior; B – aneurisma inferosseptal; C- aneurisma inferolateral

4- Hipertrofia ventricular: alguns casos de sarcoidose podem mimetizar a miocardiopatia hipertrófica, com presença de hipertrofia septal assimétrica. Esta alteração pode ser decorrente do infiltrado inflamatório e edema intersticial causado pela doença. O achado de hipertrofia septal associado a afilamento de outro segmento ventricular pode ser frequentemente encontrado.

ESQUERDA – hipertrofia septal em paciente com sarcoidose; DIREITA – hipertrofia septal com afilamento basal

5- Derrame pericárdico: infiltração do pericárdio pode causar derrames de graus variados, podendo ser significativo em até 8% dos casos.

6- Insuficiência valvar: regurgitação mitral não é incomum nestes casos (33%), sendo usualmente de grau moderado a importante. Disfunção de músculo papilar ou etiologia funcional podem ser a origem desse achado.

A – afilamento basal inferosseptal e apical; B – regurgitação mitral importante

Como visto, o acometimento cardíaco da sarcoidose pode ter um espectro amplo de alterações ecocardiográficas, o que torna seu diagnóstico um grande desafio. Associar os dados clínicos com os achados descritos é fundamental na investigação diagnóstica.

A seguir, mais alguns exemplos de sarcoidose cardíaca para fixar na memória as alterações ecocardiográficas:

A, B e C – aspecto esbranquiçado (hiperecogênico) do septo interventricular correspondendo a infiltração granulomatosa, além de afilamento do segmento basal
1,2,3 e 5 – afilamento com alteração contrátil segmentar; 4 – acometimento do ventrículo direito (espessura da parede lateral 0,7 cm)

Após tudo o que foi revisado neste post, o que você me diz sobre este caso clínico a seguir (ainda sem diagnóstico definitivo)?

Caso: mulher, 24 anos, portadora de cardiopatia prévia não especificada. Vem para exame eletivo após perda de seguimento clínico (por gestação e puerpério), e com queixa de dispneia aos esforços extrahabituais.

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Angélica Navarro de Oliveira

Excelente revisão

Djair Brindeiro filho

Ótima e objetiva revisão Caio.Parabéns!

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