Sarcoidose é uma doença sistêmica caracterizada por um estado inflamatório crônico imunomediado que leva a formação de granulomas não necrotizantes que podem, teoricamente, afetar qualquer órgão ou sistema.
O envolvimento cardíaco da sarcoidose, embora não muito comum, é um dos principais determinantes prognóstico da doença, se associando a importante morbidade.
Aqui no Blog já trouxemos alguns tópicos relacionados a esta doença e que você pode encontrar neste link:
Trago aqui um relato de caso do periódico CASE sobre sarcoidose associada a uma outra doença de cunho autoimune: colite ulcerativa.
Volume 9 Number 4
Mulher, 52 anos de idade, encaminhada para avaliação em centro de referência. Três anos antes, a mesma foi submetida a implante de marcapasso bicameral definitivo após quadro de BAV de terceiro grau. Na ocasião, o ecocardiograma mostrava função ventricular esquerda preservada, com aumento da espessura diastólica das paredes (septo 15 mm). Ainda, doença arterial coronária havia sido excluída através de angiotomografia de artérias coronárias.
A paciente tinha histórico de hidrosadenite supurativa e colite ulcerativa, as quais foram diagnosticadas 08 anos antes da hospitalização pelo BAV de terceiro grau, sendo tratada com prednisona e mesalazina na fase aguda da doença. Contudo, a mesma havia suspendido o tratamento imunossupressivo por conta própria durante 02 anos.
Aproximadamente dois anos depois, a paciente foi novamente admitida em pronto socorro por taquicardia ventricular sustentada, sendo submetida a implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI). Neste momento, o ecocardiograma mostrou um afilamento associado a acinesia na região basal do septo interventricular, com fração de ejeção ainda preservada.
Esse achado, associado ao contexto de doença autoimune associada, logo levantou a suspeita de sarcoidose cardíaca. Ressonância magnética cardíaca não foi realizada à época em razão da presença da incompatibilidade do modelo do marcapasso previamente implantado com o método.
Alguns meses depois, a paciente foi encaminhada para avaliação por queixa de dispneia aos pequenos esforços além de episódios esporádicos de tontura após o implante do CDI.
Novo ecocardiograma mostrou cardiomiopatia dilatada com disfunção ventricular esquerda importante (fração de ejeção por Simpson 30%), aumento da espessura diastólica da região média do septo interventricular, com afilamento e acinesia basal inferior e inferosseptal.
Volume 9 Number 4
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O strain global e o strain time to peak mostraram valores acentuadamente reduzidos com maior acometimento nos segmentos basais do septo interventricular e parede inferior.
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Em razão dos achados ecocardiográficos e aumento do NT pro-BNP (1.430 pg/ml), a paciente recebeu tratamento direcionado para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida. Ainda, foi realizado PET/CT que documentou a presença de múltiplos focos de atividade metabólica intensa com alto grau de captação do radionucleotídeo nos linfonodos mediastinais, hilos pulmonares e nódulos pulmonares, além de captação miocárdica difusa, envolvendo particularmente o septo interventricular, parede inferior e parede livre do ventrículo direito (A).
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O diagnóstico de sarcoidose cardíaca foi confirmado e a biópsia linfonodal mostrou vários granulomas não necrotizantes bem delimitados. A paciente iniciou terapia imunossupressora com prednisona e metotrexate e, após 04 meses, realizou nova PET/CT cujo resultou mostrou resposta parcial em relação à captação cardíaca, porém com resposta total em relação ao acometimento de linfonodos e pulmonar (B).
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Novo ecocardiograma mostrou uma melhora discreta na fração de ejeção, com Simpson de 36%. Algumas semanas depois, a paciente apresentou novo episódio de taquicardia ventricular sustentada, interrompido com choque apropriado do CDI, e estudo eletrofisiológico mostrou circuito arrítmico localizado no segmento afilado do septo interventricular, sendo realizado radioablação.
Volume 9 Number 4
O envolvimento cardíaco na sarcoidose é clinicamente evidenciado em aproximadamente 5% dos casos da doença sistêmica. Contudo, com a utilização de técnicas de imagem cada vez mais avançadas, o acometimento subclínico tem sido reportado em até 25% dos casos.
Como dito anteriormente, o envolvimento cardíaco desta doença é um marcador prognóstico, representando a principal causa de morbimortalidade entre esses pacientes, sobretudo em razão de arritmias ventriculares e insuficiência cardíaca.
A associação com outras doenças autoimunes pode ocorrer, tanto que pacientes com colite ulcerativa apresentam um risco maior de desenvolver sarcoidose sistêmica com OR 1.7-2.1.
Quanto aos achados ecocardiográficos, acinesia, afilamento e aneurisma da região basal do septo interventricular são os achados mais característicos do acometimento cardíaco da sarcoidose, refletindo a presença de fibrose miocárdica e o processo de cicatrização pela infiltração granulomatosa.
Contudo, a prevalência estimada destes achados é de apenas 30%. Outas alterações possíveis de serem observadas são o aumento da espessura diastólica do septo interventricular, particularmente o segmento médio, dilatação ventricular esquerda e disfunção ventricular sistólica com hipocinesia focal ou global.
Disfunção valvar secundária ao acometimento dos músculos papilares e derrame pericárdico são também considerados achados infrequentes, mas possíveis.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.