Doença Valvar Mitral Degenerativa: Deficiência Fibroelástica x Doença de Barlow

A doença de Barlow e a deficiência fibroelástica são as duas formas dominantes da doença mitral degenerativa, com diferenças características, tanto no espectro clínico quanto na avaliação ecocardiográfica (foco desta postagem). É importante que o ecocardiografista saiba diferenciar corretamente estas duas condições, tendo em vista as implicações terapêuticas, sobretudo no planejamento cirúrgico destes pacientes.

Aqui no blog já fizemos uma postagem específica sobre a doença de Barlow (clique aqui), portanto, vamos falar um pouco mais sobre a deficiência fibroelástica.

Na deficiência fibroelástica, em oposição ao que ocorre na doença de Barlow, o folheto valvar mitral é constituído por uma quantidade deficiente de tecido conjuntivo, cujo mecanismo reside na produção inadequada/insuficiente de colágeno, elastina e proteoglicanos. Esta alteração resulta inicialmente no afilamento dos folhetos valvares, contudo é comum observamos, nestes pacientes, um espessamento valvar. O que normalmente acontece é que, quando há prolapso de algum segmento do folheto valvar, se inicia um processo de deposição mixóide (degeneração mixomatosa) por mecanismo secundário. A diferença é que, nesta situação, o espessamento será restrito ao segmento que prolapsa, enquanto que na doença Barlow, o espessamento é difuso, acometendo ambos os folhetos valvares.

A etiologia da deficiência fibroelástica é desconhecida, contudo pode estar associada ao processo natural de envelhecimento, sendo, portanto, encontrada em pacientes com idade > 60 anos.

Normalmente há prolapso de apenas um segmento, frequentemente associado à ruptura de cordoalha, com o restante do aparato valvar apresentando características habituais (ausência de calcificação subvalvar significativa). Na maioria das vezes, o prolapso ocorre no segmento P2, apesar de que qualquer segmento valvar pode ser acometido, inclusive a região comissural. O jato regurgitante costuma ser holossistólico e excêntrico, com direção oposta ao segmento que prolapsa. Nestes pacientes, o diâmetro do anel valvar normalmente é normal ou pouco aumentado.

Já na doença de Barlow, há um acometimento difuso, com envolvimento de vários segmentos dos folhetos valvares ou até mesmo com prolapso de ambos os folhetos. Os folhetos encontram-se espessados (> 3mm), redundantes,  com espessamento também do aparato subvalvar. Aqui, além de ruptura, as cordoalhas podem ficar redundantes com maior frequência. Há dilatação severa do anel valvar, com calcificação frequente, principalmente nos estágios avançados da doença.

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