A ausência congênita do pericárdio é uma condição incomum, com prevalência estimada em entre 0.001% a 0.044% globalmente, podendo apresentar-se de forma isolada (65%) ou associada à outras alterações estruturais.
O diagnóstico costuma ser incidental (achado intraoperatório, por exemplo) ou por dor torácica atípica, bradicardia sinusal, palpitações ou dispneia.
Ocorre em razão da atrofia prematura da veia cardinal comum, durante o período de embriogênese, a qual espalha a membrana pleuropericárdica, impedindo o seu desensolvimento normal.
Na maioria dos casos, a ausência é parcial, com 75% das vezes afetando o pericárdio esquerdo, 5% o pericárdio direito, 15% o pericárdio inferior e apenas 9% na sua forma completa. A ausência congênita de pericárdio pode ser, portanto, dividida em 5 diferentes tipos:
- Ausência completa de todo o pericárdio;
- Ausência completa do pericárdio direito ou esquerdo;
- Ausência parcial do pericárdio direito ou esquerdo.
A detecção dessa condição é clinicamente relevante devido às possíveis complicações que podem ocorrer, tais como estrangulamento cardíaco, isquemia miocárdica e morte súbita.
Habitualmente, complicações graves se associam a forma parcial da ausência do pericárdio, sobretudo pela possibilidade de herniação de estruturas cardíacas ou dos grandes vasos através do defeito, enquanto que a ausência total do pericárdio costuma ter um curso benigno assintomático.
O exame físico revela impulso apical (ictus) deslocado para esquerda (linha axilar média) e o sopro sistólico pode ser audível relacionado ao movimento excessivo do coração.
Eletrocardiograma demonstra, tipicamente, bradicardia sinusal, bloqueio de ramo direito e progressão lenta de onda R devido ao desvio axial acentuado do coração.
Radiografia de tórax ajuda bastante na suspeição diagnóstica ao evidenciar interposição do tecido pulmonar entre a aorta e a artéria pulmonar e/ou entre o diafragma e a borda cardíaca inferior (pela ausência do recesso e pericárdio para-aórtico e gordura subdiafragmática, respectivamente).
Levogiro do coração, alongamento e achatamento da silhueta cardíaca esquerda (Snoopy Sign) estão frequentemente presentes.
À ecocardiografia bidimensional, chama atenção uma janela paraesternal acentuadamente deslocada para a esquerda, enquanto que a janela apical 4C é encontrada posteriormente, em direção à linha axilar média.
Movimento paradoxal do septo (observado pelo modo-M), hipermotilidade cardíaca, dilatação do apêndice atrial esquerdo, além de uma aparência aumentada do ventrículo direito e insuficiência tricúspide também podem ser observados.
Dentro os achados possíveis, o aumento do ventrículo direito normalmente é o que mais chama atenção e leva a uma investigação complementar. Um ventrículo direito de dimensões normais pode apresentar uma aparência alongada em razão da levoposição do coração, resultando em uma angulação tangencial da imagem.
Uma aparência em “gota” (teardrop) da silhueta do coração tem sido descrita, secundária ao alongamento do átrio esquerdo e aspecto relativamente bulboso dos ventrículos causado pela suspensão do coração do seu pedículo basal.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.