Valva Aórtica Unicúspide e Quadricúspide: aspectos ecocardiográficos

Valva aórtica unicúspide

A valva aórtica bicúspide é a alteração congênita mais conhecida desta valva (post específico sobre o tema aqui!). Contudo, a presença de uma valva unicúspide ou até quadricúspide pode nos pegar de surpresa. Apesar de raras, é preciso ter conhecimento para um correto diagnóstico, visto que estas alterações têm incidência aumentada entre aqueles pacientes que se submetem a troca valvar aórtica.

A valva aórtica unicúspide é considerada uma condição rara na população geral (0.02%), contudo apresenta incidência aproximada de 5% nos pacientes submetidos a cirurgia de troca valvar aórtica. Frequentemente associada a outras alterações, como aortopatias, a presença de dupla disfunção (estenose + insuficiência) pode chegar a 93% dos casos, ocorrendo entre a 3a e 5a década de vida.

Apesar da literatura não descrever um caráter hereditário, em revisão publicada na Circulation, até 11% dos pacientes com valva aórtica unicúspide apresentam histórico familiar de doença valvar aórtica congênita, podendo, portanto, sugerir um mecanismo genético associado. 

É caracterizada por uma zona comissural única, com um orifício valvar excêntrico durante a sístole e folheto arredondado com coaptação em sentido oposto ao da zona comissural (alterações estas consideradas como “maiores” em um critério diagnóstico proposto em publicação da European Heart Journal – Cardiovascular Imaging).

A presença de gradiente médio > 15 mmHg em pacientes < 20 anos e aortopatia (dilatação ou coarctação) associada em pacientes < 40 anos foram considerados critérios “menores” para diagnóstico desta condição. 

Valva aórtica unicúspide com refluxo valvar

A valva aórtica quadricúspide, por sua vez, é uma alteração ainda mais rara, sendo descrita como um achado em 0.00028-0.00033% em séries de autópsias, em 0.0059-0.0065% de pacientes que realizam ecocardiograma e em 0.05-1% dos pacientes submetidos a troca valvar aórtica por regurgitação valvar.

Existem duas classificações propostas na literatura:

Classificação de Hurwitz & Roberts
  • A classificação de Hurwitz & Roberts, que se baseia no tamanho relativo do folheto supranumerário, dividindo em 7 diferentes tipos (de A à G), para os quais Vali et al. ainda acrescentou o grupo H. Os tipos A, B e C representam cerca de 85% dos casos, enquanto o tipo D é considerado a forma mais rara de apresentação.
  • Classificação de Nakamura et al., com uma abordagem mais simplificada, baseando-se na posição do folheto supranumerário.
Tipo I – folheto supranumerário entre os folhetos coronarianos direito e esquerdo (23.8%); Tipo II – folheto supranumerário entre o folheto não coronariano e o coronariano direito (30.9%); Tipo III – folheto supranumerário entre o folheto coronariano esquerdo e o não coronariano (7.1%); Tipo IV – folheto supranumerário identificado como dois folhetos menores de tamanho proporcional (4,9%).

A localização do folheto supranumerário, porém, não tem valor prognóstico (progressão para disfunção valvar e indicação de abordagem cirúrgica).

A alteração mais comum é a regurgitação valvar (74.7%), sendo a associada de insuficiência com estenose presente em 8.4% dos casos e estenose pura em apenas 0.7%. Uma valva quadricúspide normofuncionante, ou seja, com evolução benigna tem incidência aproximada de 16.2%. Os diversos possíveis mecanismos prováveis descritos para justificar a progressão para um estado disfuncionante são:

  • tensão de cisalhamento desigual entre os folhetos, levando a fibrose e coaptação incompleta (mecanismo mais comum);
  • Espessamento com restrição da mobilidade dos folhetos;
  • Espessura diferentes dos folhetos, sendo o supranumerário normalmente mais fino e assimétrico;
  • Prolapso com ou sem degeneração mixomatosa.

Normalmente é uma alteração congênita isolada, podendo associar-se a outras alterações de forma menos frequente (18-32%), tais como anomalias de artérias coronárias, defeitos dos septos interatrial e interventricular, estenose subaórtica fibromuscular, entre outras.

Muito se discute sobre a profilaxia de endocardite infecciosa nesses pacientes, contudo não há indicação formal para tal conduta pela diretriz americana.

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