Tumores cardíacos: outros tumores benignos primários

Lipoma: aspecto macroscópico (A) e microscópico (B)

Dando continuidade aos tumores cardíacos, vamos citar alguns tumores benignos primários considerados menos comuns na prática médica.

Lipoma

São tumores raros, correspondendo a menos de 5% dos tumores primários cardíacos removidos cirurgicamente. A maioria ocorre no subepicárdio ou subpericárdio, como uma massa de tecido lipídica homogênea encapsulada, que geralmente cresce na superfície epicárdica, mais frequentemente com um pedículo largo, crescendo no espaço pericárdico.

Quando localizados na região intramuscular (25% dos casos) os locais mais frequentes são ventrículo esquerdo, átrio direito e septo interatrial. 

ESQ – lipoma solitário localizado na junção atrioventricular esquerda estendendo-se por trás do AE; DIR – lipoma de grandes dimensões localizado no septo interatrial

Na maioria dos casos, são assintomáticos, mas podem causar sintomas em decorrência de compressão, arritmias ou alteração da condução.

Hipertrofia lipomatosa do septo interatrial (HLSIA)

Frequentemente confundida com um tumor, a HLSIA é uma condição não neoplásica benigna resultante da hiperplasia das células adiposas envolvendo o limbo da fossa oval e preservando sua membrana. Pode ser tão larga quanto maior ou igual a 7 mm na direção do átrio direito, com um formato típico de haltere (infiltração adiposa das regiões proximal e distal do septo, preservando a fossa oval).

Infiltração lipomatosa do septo interatrial; aspecto de haltere (DIR) à ecocardiografia transesofágica.

Mais comum em mulheres, em obesas e idosas. Para o diagnóstico diferencial, devemos considerar os tumores que envolvem o septo interatrial como: mixoma, linfoma, rabdomioma, fibroma e mesotelioma

Rabdomioma

USG fetal demonstrando rabdomioma na cavidade ventricular esquerda

São os tumores primários mais comuns em crianças, sendo frequentemente diagnosticados no primeiro ano de vida ou até mesmo detectados em exame de ultrassonografia pré-natal. 

Em geral, são múltiplos, surgem com igual frequência no ventrículo esquerdo e direito, na parede livre ou no septo, com dimensões variáveis (poucos milímetros a alguns centímetros), podem ser pedunculados e frequentemente causam obstrução intraventricular. 

Os sintomas dependem da localização e das dimensões do tumor, e podem estar associados à síndrome de Wolff-Parkinson-White. Aproximadamente 80% dos rabdomiomas cardíacos estão associados à esclerose tuberosa (condição autossômica dominante), caracterizada por hamartomas múltiplos, adenoma sebáceo, deficiência mental e epilepsia. 

No ecocardiograma, são visualizados como múltiplos e pequenos tumores, lobulados, intramurais, homogêneos e hiperecogênicos (brilhando mais que o miocárdio adjacente). Um aspecto característico é da regressão espontânea do número ou dimensões dos tumores (ou de ambos) na maioria dos pacientes com menos de 4 anos de idade. Por tal razão, o manuseio é expectante nos assintomáticos.

Tumores localizados na parede anterolateral e inferior do VE (1 e 2); rabdomioma na via de saída do VD.

Fibroma

São o segundo tipo de tumor benigno mais comum em crianças e fetos, originando-se geralmente do miocárdio ventricular, com frequência na parede livre do VE ou septo interventricular. São sempre solitários, bem circunscritos, podem ter calcificação central e, em geral, não regridem.

Com relação ao quadro clínico, 1/3 pode ser assintomático e nos sintomáticos, as formas de apresentações mais comuns são arritmias, insuficiência cardíaca e síncope. Pode estar associado à Síndrome de Gorlin (câncer de pele, tumor cerebral, anormalidades esqueléticas e macrocefalia), também conhecida como síndrome do carcinoma basocelular nevoide. Sendo, então, apropriado que os pacientes com esse diagnóstico de câncer de pele sejam submetidos a estudo ecocardiográfico. 

A imagem típica é de uma massa não contrátil de 1-10 cm, discretamente obstrutiva, geralmente homogênea, brilhando mais do que o miocárdio ao redor, podendo incorporar pequenas manchas com maior densidade (sugerindo cálcio).

Hemangioma

São canais vasculares dilatados e sua aparência à ecocardiografia é de massas ecogênicas com ecolucência. Podem estar localizados no endocárdio, miocárdio, epicárdio ou pericárdio, e são mais comuns na parede livre do ventrículo direito ou parede lateral do ventrículo esquerdo. Por serem mais hipervascularizados, fica ainda mais acentuada a visualização com uso de contraste ecocardiográfico.

Teratoma

São extremamente raros em adultos, em geral, são encontrados no mediastino anterior, particularmente no pericárdio, anexados à aorta ascendente e, muito raramente, intracardíacos. Podem causar tamponamento ou compressão extrínseca.

Com este post, finalizamos os tumores primários benignos e, em breve, iremos comentar um pouco sobre tumores malignos. Até lá!

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Marlos Rocha

Excelente material para patologia não muito frequente . Parabéns ao Caio pela apresentação e p qualidade das imagens.

Sergio Guedes

Excelente apresentação. Resumo conciso e objetivo. Parabéns Caio.

ELANE COSTA

Adorei o post.

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