MIOCARDIOPATIAS: Amiloidose

O termo “amiloidose” é genericamente utilizado para o depósito extracelular multissistêmico de agregados proteicos lamelares ditos amiloides. Até o presente momento foram descritos trinta e seis tipos de proteínas pró-amiloidóticas, contudo apenas cinco destas geram depósitos nos tecidos cardíacos. São elas: imunoglobulina de cadeia leve (AL), imunoglobulina de cadeia pesada, transtirretina (TTR), amiloide sérica A (AAA) e apoliproteína AI.

O acometimento cardíaco é mais comumente observado nas formas AL e TTR (familial ou tipo senil ou selvagem), e mais raro na forma AA (secundária).

Destacam-se os sintomas de insuficiência cardíaca predominantemente direita com fração de ejeção preservada, padrão restritivo, hipertrofia, dor torácica, arritmias cardíacas com hipersensibilidade digitálica e síncope. De forma geral, 9% dos casos de hipertrofia ventricular esquerda inexplicada são causadas por amiloidose.

A infiltração não envolve apenas o miocárdio, mas acomete também os átrios, septo interatrial e o sistema de condução do coração.

Paciente com amiloidose cardíaca e aumento importante do volume do átrio esquerdo (152 ml/m²)

Os achados ecocardiográficos característicos incluem aumento da espessura miocárdicas das paredes cardíacas e, em grande número, o miocárdio apresenta aspecto granuloso e brilhante, ao exame bidimensional, chamado de granular sparkling, achado que embora frequente, pode ocorrer em outras miocardiopatias de depósito. Frequentemente o VE não está dilatado e a fração de ejeção está preservada. Entretanto, com o avançar da doença, a função sistólica reduz e ocorre a dilatação dos átrios em razão do aumento das pressões de enchimento dos ventrículos.

Hipetrofia miocárdica e aspecto granuloso (brilhoso)
Eixo curto com aspecto “granulas sparkling”

Não é infrequente encontrar o acometimento das valvar cardíacas e do pericárdio, podendo ocorrer derrame pericárdico que é, em geral, leve a moderado.

Aumento do volume do átrio direito e presença de derrame pericárdico
Janela subcostal com derrame pericárdico
Modo M da valva mitral demonstrando espessamento dos folhetos
Modo M com aspecto em “casca de cebola”
Valva pulmonar espessada (infiltração amilóide)
Refluxo pulmonar

Existe marcante disfunção diastólica com padrão restritivo, e o tempo de desaceleração da onda E da valva mitral é variável prognóstica importante na amiloidose cardíaca (se o DT é < 150 ms, a sobrevida média dos pacientes é inferior a um ano).

Os índices de deformação miocárdica são de real utilidade no diagnóstico e prognóstico desta doença. Existe redução significativa do Strain Longitudinal e do Strain Rate Sistólico. Através do speckle-tracking na representação em bull´s-eye verifica-se o strain sistólico reduzido em segmentos basais e médios, mas poupando o ápice (o chamado “apical sparing”), que é codificado em vermelho brilhante, com um padrão popularizado como “cereja no topo” ou “cereja do bolo”.

Strain Longitudinal Global de paciente com amiloidose cardíaca: padrão em “cereja do bolo”
Padrão em “cereja do bolo”
Strain Global Longitudinal reduzido (9,7%)

A cintilografia com 99 mTc-pirofosfato é um método não invasivo de relativo baixo custo e fácil realização que fornece importantes informações diagnósticas e prognósticas ao diferenciar a forma AL da ATTR, bem como serve de guia ao manejo terapêutico e aconselhamento genético. Enquanto a primeira apresenta baixa afinidade ao radiotraçador (grau I), a segunda apresenta altas taxas de captação (grau II ou III), com sensibilidade de 90% e especificidade de 97% para o diagnóstico de amiloidose na forma TTR.

Cintilografia com 99 mTc-pirofosfato com captação grau I, sugerindo forma AL de amiloidose

A ressonância magnética cardíaca permite excelente caracterização morfológica e tecidual, e ainda acrescenta informação prognóstica. A técnica de mapa T1 com avaliação do volume extracelular permite diagnóstico precoce pela presença de valores elevados, mesmo sem injeção de contraste ao T1 nativo. Estas alterações precedem o aparecimento dos sinais de fibrose subendocárdica difusa observada à ressonância com a técnica de realce tardio pelo uso do gadolíneo.

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