O termo “amiloidose” é genericamente utilizado para o depósito extracelular multissistêmico de agregados proteicos lamelares ditos amiloides. Até o presente momento foram descritos trinta e seis tipos de proteínas pró-amiloidóticas, contudo apenas cinco destas geram depósitos nos tecidos cardíacos. São elas: imunoglobulina de cadeia leve (AL), imunoglobulina de cadeia pesada, transtirretina (TTR), amiloide sérica A (AAA) e apoliproteína AI.
O acometimento cardíaco é mais comumente observado nas formas AL e TTR (familial ou tipo senil ou selvagem), e mais raro na forma AA (secundária).
Destacam-se os sintomas de insuficiência cardíaca predominantemente direita com fração de ejeção preservada, padrão restritivo, hipertrofia, dor torácica, arritmias cardíacas com hipersensibilidade digitálica e síncope. De forma geral, 9% dos casos de hipertrofia ventricular esquerda inexplicada são causadas por amiloidose.
A infiltração não envolve apenas o miocárdio, mas acomete também os átrios, septo interatrial e o sistema de condução do coração.
Os achados ecocardiográficos característicos incluem aumento da espessura miocárdicas das paredes cardíacas e, em grande número, o miocárdio apresenta aspecto granuloso e brilhante, ao exame bidimensional, chamado de granular sparkling, achado que embora frequente, pode ocorrer em outras miocardiopatias de depósito. Frequentemente o VE não está dilatado e a fração de ejeção está preservada. Entretanto, com o avançar da doença, a função sistólica reduz e ocorre a dilatação dos átrios em razão do aumento das pressões de enchimento dos ventrículos.
Não é infrequente encontrar o acometimento das valvar cardíacas e do pericárdio, podendo ocorrer derrame pericárdico que é, em geral, leve a moderado.
Existe marcante disfunção diastólica com padrão restritivo, e o tempo de desaceleração da onda E da valva mitral é variável prognóstica importante na amiloidose cardíaca (se o DT é < 150 ms, a sobrevida média dos pacientes é inferior a um ano).
Os índices de deformação miocárdica são de real utilidade no diagnóstico e prognóstico desta doença. Existe redução significativa do Strain Longitudinal e do Strain Rate Sistólico. Através do speckle-tracking na representação em bull´s-eye verifica-se o strain sistólico reduzido em segmentos basais e médios, mas poupando o ápice (o chamado “apical sparing”), que é codificado em vermelho brilhante, com um padrão popularizado como “cereja no topo” ou “cereja do bolo”.
A cintilografia com 99 mTc-pirofosfato é um método não invasivo de relativo baixo custo e fácil realização que fornece importantes informações diagnósticas e prognósticas ao diferenciar a forma AL da ATTR, bem como serve de guia ao manejo terapêutico e aconselhamento genético. Enquanto a primeira apresenta baixa afinidade ao radiotraçador (grau I), a segunda apresenta altas taxas de captação (grau II ou III), com sensibilidade de 90% e especificidade de 97% para o diagnóstico de amiloidose na forma TTR.
A ressonância magnética cardíaca permite excelente caracterização morfológica e tecidual, e ainda acrescenta informação prognóstica. A técnica de mapa T1 com avaliação do volume extracelular permite diagnóstico precoce pela presença de valores elevados, mesmo sem injeção de contraste ao T1 nativo. Estas alterações precedem o aparecimento dos sinais de fibrose subendocárdica difusa observada à ressonância com a técnica de realce tardio pelo uso do gadolíneo.
Para mais conteúdo como esse, continue acompanhando nosso blog!
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.