Miocárdio não compactado: aspectos ecocardiográficos

O miocárdio não compactado (MNC), também designado como persistência do miocárdio esponjoso ou cardiomiopatia espongiforme, é caracterizado por trab eculações proeminentes e numerosas, com recessos intertrabeculares profundos que se comunicam com a cavidade do ventrículo esquerdo (VE). É classificado como uma cardiomiopatia de cunho genético, pela Associação Americana de Cardiologia, enquanto a Organização Mundial de Saúde (OMS) e a Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) o consideram uma cardiomiopatia não classificada.

Originado pela interrupção no processo de compactação miocárdica no primeiro trimestre da vida intrauterina, de forma que o miocárdio fica composto de duas camadas: uma externa (C) e outra interna não compactada (NC), sem comunicação com as artérias coronárias.

Acredita-se que quanto mais precoce essa interrupção no período embrionário maior o grau de disfunção ventricular e mais extensas as trabéculas.

O padrão de herança mais comum é autossômico dominante e a mesma mutação pode levar a diferentes fenótipos, como MNC, miocardiopatia dilatada até miocardiopatia hipertrófica ou associações dentro de uma mesma família.

Adaptado de Ecocardiografia e Imagem Cardiovascular, 2020

Vários estudos têm demonstrado que a prevalência vem aumentando, sendo a terceira causa de miocardiopatia em crianças, depois da dilatada e da hipertrófica. É essencial que se faça o rastreio familiar para detecção precoce da doença, já que estudos mostram comprometimento familiar pela doença de 17-50% dos casos, sendo a maioria assintomática.

A – janela apical 4C; B – Ressonância magnética cardíaca; C – peça anatômica

Os exames mais importantes para o diagnóstico da doença são o ecocardiograma (primeira linha por ser mais acessível) e ressonância magnética cardíaca (padrão ouro). O diagnóstico, contudo, não deve ser exclusivamente fundamentado apenas nos achados das diversas modalidade de imagem: pelo menos 8% dos desportistas preenchem um critério diagnóstico ecocardiográfico para MNC; 43% dos indivíduos saudáveis apresentam-se com critério diagnóstico pela ressonância magnética cardíaca quando considerado o critério diagnóstico de Petersen.

Critérios diagnósticos

  • Critérios de Chin et al (Califórnia):
    • Presença de X/Y < ou igual a 0,5, em que: X = distância da superfície epicárdica até o recesso trabecular; Y = distância da superfície epicárdica até o pico das trabeculações.
    • Esses critérios são utilizados para trabéculas do ápice do VE, em cortes paraesternal de eixos curto e apical, no final da diástole.
  • Critérios de Jenni et al. (Zurique):
    • Ausência de alterações cardíacas coexistentes;
    • Espessamento da parede miocárdica do VE com duas camadas: C e NC, preenchida por sangue vindo da cavidade ventricular;
    • Relação NC/C > 2 no eixo curto, no final da sístole;
    • Localização das trabéculas é geralmente nas paredes apical, mediolateral e medioinferior do VE.
  • Critérios de Stöllberger et al. (Viena):
    • Presença de três ou mais trabéculas na parede ventricular esquerda, apicais em relação aos músculos papilares, visíveis em um único plano de imagem;
    • Trabéculas apresentam a mesma ecogenicidade do miocárdio e apresentam movimento sincrônico com a contração ventricular;
    • Espaços intratrabeculares são preenchidos por sangue vindo da cavidade ventricular, visualizados ao Doppler colorido;
    • Imagem obtida em corte apical 4C;
    • Realizar diferentes cortes para obter melhor definição da imagem e diferenciar de falsas cordas e bandas aberrantes;
    • Relação NC/C > 2 no eixo curto, no final da diástole.

Kohli et al. comparou esses critérios e foi observado que apenas 29,9% dos pacientes com diagnóstico prévio de MNC preenchiam os três critérios. Além disso, 8% dos indivíduos saudáveis preencheram 1ou mais critérios. Dessa forma, embora o critério de Jenni et al. seja o mais utilizado na prática clínica, o ideal é que os três critérios ecocardiográficos sejam preenchidos para se estabelecer o diagnóstico.

A – Recessos intertrabeculares envolvendo a ponta e a parede anterolateral (setas); B – Mapeamento de cores demonstra o fluxo no interior dos recessos.

Alguns cuidados são necessários no que concerne o aspecto técnico, devendo-se evitar avaliação da trabeculação no aparato subvalvar (as cordas podem ser erroneamente consideradas trabéculas); janelas oblíquas são interessantes na pesquisa de trombo intracavitário, porém pode superestimar a relação entre as camadas NC/C; achados frequentes podem estar associados nos pacientes com MNC, como falsa corda na região apical do VE, fragmentação do músculo papilar e prolapso da cúspide posterior por alteração do posicionamento e fragmentação do músculo papilar.

Espero que tenha gostado e até a próxima publicação!

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Milton Miranda

Bom artigo.

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