Cardiopatias Congênitas Não Complexas no Adulto: uma abordagem direcionada – parte II

#DEFEITOS DO SEPTO INTERATRIAL: são anormalidades cardíacas que resultam em comunicação em nível atrial. Baseado em sua localização, podem ser divididos em 4 diferentes tipos:

  • Primum;
  • Secundum;
  • Seio venoso;
  • Seio coronário.

A comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum (OS) é a mais comum, localizada na região central do septo interatrial e normalmente resulta de um fechamento incompleto do forame oval.

O ecocardiograma, além de diagnóstico, desempenha papel importante no seguimento destes pacientes uma vez que, com o passar do tempo, pode haver inversão do shunt em razão do aumento da pressão pulmonar.

A CIA tipo ostium primum é menos comum e tipicamente localizada na parte inferior do septo interatrial. Aqui, há frequente associação com outras alterações estruturais congênitas, a destacar o cleft mitral.

Da mesma forma como na CIA OS, levará a uma condição de sobrecarga pressórica nas câmaras direitas que, posteriormente, pode evoluir com hipertensão pulmonar e inversão do padrão do shunt.

Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, Ludovica F, Arbili L, Tashkandi L, et al. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echography 2023;33:171-82

Já a CIA tipo seio venoso ocorre próximo à junção da veia cava superior e átrio direito. Pode haver, nestes casos, drenagem anômala de veias pulmonares associada (veias pulmonares direitas drenando no átrio direito, por exemplo).

A CIA tipo seio coronário é uma condição rara em que ocorre comunicação entre o seio coronariano e o átrio esquerdo. O que ocorre é que o segmento do septo interatrial que separa essas duas estruturas é incompleto ou ausente.

Há, portanto, um shunt esquerda-direita comunicando o sistema venoso com a circulação sistêmica, o que pode gerar uma condição cianogênica.

Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, Ludovica F, Arbili L, Tashkandi L, et al. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echography 2023;33:171-82

#DEFEITOS DO SEPTO INTERVENTRICULAR: existem, assim como na CIA, diferentes formas de apresentação das comunicações interventriculares (CIV), cuja distinção se dá pela localização em que ocorre no septo interventricular. São divididos em:

  • Via de entrada;
  • Perimembranosa;
  • Muscular;
  • Duplamente relacionada (justa-arteriais).

As CIV musculares, como o próprio nome diz, estão situadas na porção muscular do septo interventricular, podendo ocorrer em qualquer localização deste segmento.

Eixo Longo Paraesternal. Pequeno defeito do septo interventricular, próximo ao ápice do ventrículo esquerdo, com ventrículos de tamanho e função sistólica normais. VSD: defeito do septo interventricular. IVS: septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica. V septum: septo ventricular.
Eixo Longo Paraesternal. Grande CIV justa-arterial, parcialmente ocluída pelo prolapso da cúspide coronariana direita da valva aórtica. Existe um pequeno shunt esquerda-direita através da CIV e um discreto refluxo valvar aórtico. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. LA: átrio esquerdo. RCC: cúspide coronariana direita. NCC: cúspide não coronariana

A CIV perimembranosa localiza-se adjacente ao septo membranoso, próximo às valvas tricúspide e pulmonar.

Eixo longo paraesternal. CIV perimembranosa. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica
Eixo curto paraesternal. CIV perimembranosa. VSD: defeito do septo interventricular. RA: átrio direito. TV: valva tricúspide. AV: valva aórtica. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar. MPA: tronco da artéria pulmonar.

Já as CIV duplamente relacionadas, ou justa-arteriais, se localizam abaixo das valvas aórtica e pulmonar.

Eixo Longo Paraesternal. CIV justa-arterial. A cúspide coronariana direita da valva aórtica forma a margem superior da CIV. As câmaras esquerdas estão dilatadas. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica. RCC: cúspide coronariana direita. NCC: cúspide não coronariana. Ao: aorta
Eixo Curto Paraesternal (plano valvar aórtico). CIV justa-arterial sem evidência de prolapso valvar aórtico. VSD: defeito do septo interventricular. RCC: cúspide coronariana direita. LCC: cúspide coronariana esquerda. NCC: cúspide não coronariana. LA: átrio esquerdo. RA: átrio direito. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar.
Eixo Curto Paraesternal (plano valvar aórtico). Grande CIV justa-arterial, quase completamente ocluída pelo prolapso da cúspide coronariana direita da valva aórtica, com pequeno shunt esquerda-direita e insuficiência valvar aórtica leve. VSD: defeito do septo interventricular. RCC: cúspide coronariana direita. LCC: cúspide coronariana esquerda. NCC: cúspide não coronariana. LA: átrio esquerdo. RA: átrio direito. A. septum: septo interatrial. TV: valva tricúspide. PV: valva pulmonar.

O impacto hemodinâmico de uma CIV vai depender do gradiente pressórico entre o ventrículo esquerdo e o ventrículo direito. Haverá, portanto, uma sobrecarga volumétrica progressiva nas câmaras direitas e, por consequência, no leito vascular pulmonar.

Eixo curto paraesternal. Artérias pulmonares. Este corte permite a avaliação da repercussão hemodinâmica da CIV, uma vez que defeitos moderados a severos causam dilatação da valva, tronco e ramos pulmonares, com consequente hiperfluxo. Também é útil para avaliar a morfologia da valva pulmonar (ex.: displasias). TV: valva tricúspide. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar. MPA: tronco da artéria pulmonar. RPA: artéria pulmonar direita. LPA: artéria pulmonar esquerda. AV: valva aórtica.

Com o tempo, essa sobrecarga de volume na circulação pulmonar pode induzir ao aumento pressórico nesta região, levando à hipertrofia do ventrículo direito. Ainda, pelo aumento da pré-carga, o ventrículo esquerdo pode evoluir com hipertrofia excêntrica com dilatação cavitária. Este processo resultará em disfunção ventricular e insuficiência cardíaca.

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