A cardiomiopatia (CMP) arritmogênica se caracteriza pela substituição fibrogordurosa progressiva do tecido miocárdico e por arritmias ventriculares malignas que podem levar à morte súbita cardíaca.
Inicialmente considerada como uma alteração do ventrículo direito (VD), sabe- se que o acometimento ventricular esquerdo também pode estar presente.
Trata-se de uma condição de diagnóstico desafiador em razão da baixa sensibilidade e especificidade dos parâmetros de imagem quando utilizados de forma isolada. Em 1994 uma força tarefa de especialistas em cardiomiopatias sugeriu critérios diagnósticos a partir de uma abordagem multiparamétrica.
Os critérios eram baseados na identificação de alterações típicas desta doença, como (1) dilatação/disfunção do VD, (2) alterações eletrocardiográficas, (3) arritmias ventriculares, (4) achados histopatológicos e (5) histórico familiar. Para cada categoria, foram propostos critérios “maiores” e “menores” baseados na especificidade de cada um deles. Aqueles com dois critérios maiores ou um critério maior associado a dois critérios menores, ou ainda aqueles com quatro critérios menores, eram considerados como portadores da CMP arritmogênica (à época conhecida como displasia arritmogênica).
Já em 2010 houve a revisão destes critérios, com novas referências quantitativas, tanto de parâmetros de imagem quanto histopatológicos, bem com atualização dos achados eletrocardiográficos e de arritmias ventriculares. Um pouco depois, foi adicionado o teste genético para mutações desmossômicas à categoria de histórico familiar.
À essa altura, o diagnóstico era considerado como positivo quando na presença de dois critérios menores ou de um critério maior.
No ano de 2019, uma publicação de experts identificou áreas passíveis de melhora para os critérios utilizados até aquele momento. Baseado neste documento foi lançado um novo consenso, em 2020, denominado “Padua Criteria”.
Os critérios de Padua foram organizados em duas séries diferentes de critérios para identificar, respectivamente, sinais de acometimento ventricular direito e acometimento ventricular esquerdo. Em ambas as séries, a organização tradicional baseada em 06 categorias foi mantida, incluindo (1) alterações morfofuncionais, (2) caracterização tecidual, (3) alterações da repolarização/despolarização pela eletrocardiografia, (4) arritmias ventriculares, (5) histórico familiar e (6) teste genético.
Da mesma forma como ocorria nos critérios de 2010, os critérios diagnósticos foram divididos em “maior” e “menor” e o diagnóstico passou a ser considerado (1) possível, (2) limítrofe (boderline) ou (3) definitivo de acordo com os números de critérios presentes. Contudo, para se obter o diagnóstico de CMP arritmogênica, pelo menos um critério morfofuncional ou estrutural (maior ou menor) deve estar presente.
Do ponto de vista ecocardiográfico (nosso foco da postagem), são considerados critérios os seguintes achados:
A utilização deste critério requer um processo em duas etapas. A primeira é a aplicação multiparamétrica para avaliar a presença de critérios maiores/menores para o acometimento tanto ventricular direito quanto do ventrículo esquerdo. Neste momento, vale destacar que apenas um critério maior ou menor para cada categoria deve ser considerado.
A seguir, busca-se a classificação fenotípica em uma das 03 variantes possíveis: (1) CMP arritmogênica clássica com acometimento dominante do VD, (2) CMP arritmogênica biventricular ou (3) CMP arritmogênica ventricular esquerda, de acordo com a combinação dos critérios.
As alterações morfológicas e funcionais podem ser detectadas tanto pela ecocardiografia quanto pela RM cardíaca, assim como pela angiografia. A presença de alteração da contratilidade segmentar do VD (que não hipocinesia) sem disfunção sistólica/dilatação desta cavidade passa a ser considerada como um critério menor.
Apesar da alta especificidade desta alteração para a CMP arritmogênica, quando a alteração segmentar se apresenta de forma isolada, possíveis falhas resultantes da subjetividade desta análise podem ocorrer, motivo pelo qual houve esta mudança para critério menor.
Por outro lado, quando a alteração segmentar se associa a presença de disfunção sistólica global e/ou dilatação do VD, independentemente da gravidade, este achado volta a ser considerado um critério maior.
As alterações morfofuncionais do ventrículo esquerdo (VE) incluem presença de disfunção sistólica global (redução da fração de ejeção ou do strain global longitudinal) com ou sem dilatação desta cavidade, ou a documentação de hipocinesia ou acinesia segmentar. Ambas são consideradas critérios menores em razão da baixa especificidade para CMP arritmogênica.
A seguir, a tabela com todos os critérios diagnósticos:
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.