Ausência Congênita do Pericárdio: aspectos ecocardiográficos

A ausência congênita do pericárdio é uma condição incomum, com prevalência estimada em entre 0.001% a 0.044% globalmente, podendo apresentar-se de forma isolada (65%) ou associada à outras alterações estruturais.

O diagnóstico costuma ser incidental (achado intraoperatório, por exemplo) ou por dor torácica atípica, bradicardia sinusal, palpitações ou dispneia.

Ocorre em razão da atrofia prematura da veia cardinal comum, durante o período de embriogênese, a qual espalha a membrana pleuropericárdica, impedindo o seu desensolvimento normal.

Na maioria dos casos, a ausência é parcial, com 75% das vezes afetando o pericárdio esquerdo, 5% o pericárdio direito, 15% o pericárdio inferior e apenas 9% na sua forma completa. A ausência congênita de pericárdio pode ser, portanto, dividida em 5 diferentes tipos:

  • Ausência completa de todo o pericárdio;
  • Ausência completa do pericárdio direito ou esquerdo;
  • Ausência parcial do pericárdio direito ou esquerdo.

A detecção dessa condição é clinicamente relevante devido às possíveis complicações que podem ocorrer, tais como estrangulamento cardíaco, isquemia miocárdica e morte súbita.

Habitualmente, complicações graves se associam a forma parcial da ausência do pericárdio, sobretudo pela possibilidade de herniação de estruturas cardíacas ou dos grandes vasos através do defeito, enquanto que a ausência total do pericárdio costuma ter um curso benigno assintomático.

O exame físico revela impulso apical (ictus) deslocado para esquerda (linha axilar média) e o sopro sistólico pode ser audível relacionado ao movimento excessivo do coração.

Eletrocardiograma demonstra, tipicamente, bradicardia sinusal, bloqueio de ramo direito e progressão lenta de onda R devido ao desvio axial acentuado do coração.

Radiografia de tórax ajuda bastante na suspeição diagnóstica ao evidenciar interposição do tecido pulmonar entre a aorta e a artéria pulmonar e/ou entre o diafragma e a borda cardíaca inferior (pela ausência do recesso e pericárdio para-aórtico e gordura subdiafragmática, respectivamente).

A – interposição de tecido pulmonar entre a aorta e artéria pulmonar; B – apêndice atrial esquerdo herniado através de defeito parcial do pericárdio (Lopez David, Asher Craig R, Congenital Absence of the Pericardium, Progress in Cardiovascular Diseases -2016).

Levogiro do coração, alongamento e achatamento da silhueta cardíaca esquerda (Snoopy Sign) estão frequentemente presentes.

Can J Anesth/J Can Anesth (2022) 69:898–899

À ecocardiografia bidimensional, chama atenção uma janela paraesternal acentuadamente deslocada para a esquerda, enquanto que a janela apical 4C é encontrada posteriormente, em direção à linha axilar média.

Janela paraesternal longitudinal na diástole final: desvio lateral do ápex e ponto de angulação (seta branca) na região médio-apical da parede inferolateral (Lopez David, Asher Craig R, Congenital Absence of the Pericardium, Progress in Cardiovascular Diseases -2016).

Movimento paradoxal do septo (observado pelo modo-M), hipermotilidade cardíaca, dilatação do apêndice atrial esquerdo, além de uma aparência aumentada do ventrículo direito e insuficiência tricúspide também podem ser observados.

Movimento paradoxal do septo interventricular indicando hipermobilidade do coração (Ignaszewski et al, cardiac eclipse: congenital absence of the pericardium manifesting as atypical chest pai, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports April 2020).

Dentro os achados possíveis, o aumento do ventrículo direito normalmente é o que mais chama atenção e leva a uma investigação complementar. Um ventrículo direito de dimensões normais pode apresentar uma aparência alongada em razão da levoposição do coração, resultando em uma angulação tangencial da imagem.

A – janela paraesternal longitudinal com aparência não habitual; B – aparência em “gota”; C – ângulo atrioventricular anormal (Lopez David, Asher Craig R, Congenital Absence of the Pericardium, Progress in Cardiovascular Diseases -2016).

Uma aparência em “gota” (teardrop) da silhueta do coração tem sido descrita, secundária ao alongamento do átrio esquerdo e aspecto relativamente bulboso dos ventrículos causado pela suspensão do coração do seu pedículo basal.

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