A ausência congênita do pericárdio é uma condição incomum, com prevalência estimada em entre 0.001% a 0.044% globalmente, podendo apresentar-se de forma isolada (65%) ou associada à outras alterações estruturais.
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O diagnóstico costuma ser incidental (achado intraoperatório, por exemplo) ou por dor torácica atípica, bradicardia sinusal, palpitações ou dispneia.
Ocorre em razão da atrofia prematura da veia cardinal comum, durante o período de embriogênese, a qual espalha a membrana pleuropericárdica, impedindo o seu desensolvimento normal.
Na maioria dos casos, a ausência é parcial, com 75% das vezes afetando o pericárdio esquerdo, 5% o pericárdio direito, 15% o pericárdio inferior e apenas 9% na sua forma completa. A ausência congênita de pericárdio pode ser, portanto, dividida em 5 diferentes tipos:
- Ausência completa de todo o pericárdio;
- Ausência completa do pericárdio direito ou esquerdo;
- Ausência parcial do pericárdio direito ou esquerdo.
A detecção dessa condição é clinicamente relevante devido às possíveis complicações que podem ocorrer, tais como estrangulamento cardíaco, isquemia miocárdica e morte súbita.
Habitualmente, complicações graves se associam a forma parcial da ausência do pericárdio, sobretudo pela possibilidade de herniação de estruturas cardíacas ou dos grandes vasos através do defeito, enquanto que a ausência total do pericárdio costuma ter um curso benigno assintomático.
O exame físico revela impulso apical (ictus) deslocado para esquerda (linha axilar média) e o sopro sistólico pode ser audível relacionado ao movimento excessivo do coração.
Eletrocardiograma demonstra, tipicamente, bradicardia sinusal, bloqueio de ramo direito e progressão lenta de onda R devido ao desvio axial acentuado do coração.
Radiografia de tórax ajuda bastante na suspeição diagnóstica ao evidenciar interposição do tecido pulmonar entre a aorta e a artéria pulmonar e/ou entre o diafragma e a borda cardíaca inferior (pela ausência do recesso e pericárdio para-aórtico e gordura subdiafragmática, respectivamente).
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Levogiro do coração, alongamento e achatamento da silhueta cardíaca esquerda (Snoopy Sign) estão frequentemente presentes.
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À ecocardiografia bidimensional, chama atenção uma janela paraesternal acentuadamente deslocada para a esquerda, enquanto que a janela apical 4C é encontrada posteriormente, em direção à linha axilar média.
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Movimento paradoxal do septo (observado pelo modo-M), hipermotilidade cardíaca, dilatação do apêndice atrial esquerdo, além de uma aparência aumentada do ventrículo direito e insuficiência tricúspide também podem ser observados.
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Dentro os achados possíveis, o aumento do ventrículo direito normalmente é o que mais chama atenção e leva a uma investigação complementar. Um ventrículo direito de dimensões normais pode apresentar uma aparência alongada em razão da levoposição do coração, resultando em uma angulação tangencial da imagem.
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Uma aparência em “gota” (teardrop) da silhueta do coração tem sido descrita, secundária ao alongamento do átrio esquerdo e aspecto relativamente bulboso dos ventrículos causado pela suspensão do coração do seu pedículo basal.
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Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.