Alterações da parede ventricular: aneurisma, divertículo, cleft e cripta

Com o avanço da dita “multimodalidade” no cenário da imagem cardiovascular, o ganho em qualidade de resolução espacial através das novas tecnologias disponíveis, permite o diagnóstico mais frequente de condições consideradas, até então, extremamente raras.

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

Além do diagnóstico, uma caracterização mais detalhada é capaz de fazer diferenciação entre tipos distintos de condições que previamente poderiam ser descritas de uma forma “genérica”.

É o caso, por exemplo, das alterações da parede ventricular em que há uma evaginação – usando como referência a face epicárdica – (outpouching) e que, através de uma análise por diferentes métodos de imagem cardiovascular, podem ser classificadas de diferentes maneiras à depender de suas características específicas: (1) divertículo, (2) aneurisma, (3) cleft ou (4) cripta.

Apesar de não haver, na literatura, uma classificação universalmente aceita para diferenciar estas condições, algumas características nos permite diferenciá-las e, assim, “refinar” o diagnóstico.

DIVERTÍCULO VENTRICULAR CONGÊNITO: condição rara descrita pela primeira vez em 1838 por O´Bryan.

Por característica, são evaginações de todos os componentes da parede ventricular, como uma protrusão tipo “dedo” (finger-like) da camada interna (endocárdio) passando da margem epicárdica e com um colo estreito.

Podem ser classificados como muscular ou fibroso, à depender da quantidade de fibras miocárdicas envolvidas (aqui a ressonância magnética é quem manda!).

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

Os divertículos musculares contêm todas as camadas miocárdicas, mantendo a mesma organização da parede muscular e com mínima quantidade de tecido fibroso. Por consequência, eles apresentam uma tendencia de manter a função contrátil de forma sincronizada com a contratilidade do ventrículo.

Já os divertículos fibrosos são compostos por reticulina, tecido conjuntivo, com pouca ou nenhuma fibra muscular. Assim, são acinéticos e, por vezes, discinéticos, não acompanhando a contração do ventrículo. Habitualmente apresentam um colo ligeiramente maior em relação ao tipo muscular. Alguns autores usam o termo “pseudodivertículo” para definir o tipo fibroso. Divertículos fibrosos podem ser indistinguíveis de pequenos aneurismas ventriculares.

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

O divertículo congênito ventricular pode fazer parte de uma complexa síndrome associada a defeitos da linha média tóraco-abdominal, a chamada Pentalogia de Cantrell: (1) defeitos da linha média abdominal (onfalocele), (2) defeitos da parte inferior do esterno (aplasia ou cleft esternal), (3) defeito na parte anterior do diafragma, (4) ausência de pericárdio na região ínferolateral e (5) defeitos cardíacos complexos. Quando não associado a outros defeitos congênitos, é dito como “divertículo isolado”.

Normalmente os divertículos são únicos, apesar de existir relatos de múltiplos divertículos (diverticulose ventricular) na literatura. Apresentam, habitualmente, um diâmetro de 0.5 a 9 cm e são encontrados mais comumente no ventrículo esquerdo (VE). Apesar de poder estar presente em qualquer segmento, as regiões apical e perivalvar são os locais de maior acometimento (não existe relato de divertículo no septo interventricular).

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

ANEURISMA VENTRICULAR CONGÊNITO: do ponto de vista histológico, o aneurisma ventricular possui as três camadas musculares. Apresentam acinesia ou discinesia com movimento assincrônico ou paradoxal em relação à contratilidade ventricular, além de apresentar um colo mais largo.

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

O termo “aneurisma” deve ser usado, segundo alguns autores, apenas para os casos adquiridos (infarto miocárdico, miocardite, cardiomiopatia, trauma, tuberculose, doenças do tecido conjuntivo e displasia ventricular). Por outro lado, o termo “aneurisma ventricular congênito” deve ser utilizados para os casos de divertículo ventricular congênito tipo fibroso.

CRIPTA E CLEFT MIOCÁRDICOS: as criptas são descritas como pequenas e profundas invaginações miocárdicas, predominantemente localizadas na região basal do septo, posteriormente, e na parede livre do VE. São fissuras congênitas relacionadas a um desarranjo das fibras miocárdicas.

Já foram descritas como uma invaginação (usando como referência a face endocárdica) discreta, em forma de “V” ou “U”, visualizada pela presença de fluxo em seu interior (sangue), que penetra em mais de 50% da parede ventricular durante a diástole. Normalmente, durante a sístole ventricular, são obliterados de forma completa, sem que haja, portanto, alteração da contratilidade segmentar.

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

O termo “cripta parcial” já foi descrito para aqueles casos em que há < 50% de penetração na parede ventricular, porém elas podem representar apenas irregularidades endocárdicas em razão das trabeculações fisiológicas.

Já o termo “cleflt miocárdico” tem sido utilizado especialmente no contexto da miocardiopatia hipertrófica e apresenta características semelhantes às das criptas. Alguns autores inclusive consideram estas duas condições como sinônimos.

Pela íntima relação com a cardiomiopatia hipertrófica, alguns autores consideram que a presença de cripta pode ser uma manifestação inicial desta doença. Tal fato de se dá pela documentação desses recessos em portadores de genes relacionados à miocardiopatia hipertrófica, sem ainda o desenvolvimento pleno do fenótipo hipertrófico da doença.

Vale ressaltar que as criptas já foram documentas em pacientes saudáveis (6%) e em pacientes hipertensos (15.6%), segundo Petryka et al. podendo, então, representar um achado sem significado clínico.

Erol et al. acredita que todos esses defeitos tipo fissura, às vezes denominados recessos, criptas ou clefts, são parte de uma mesma entidade e, portanto, recomenda que apenas o termo “cripta” seja utilizado.

Cresti, et al.: Congenital ventricular outpouchings, Journal of Cardiovascular Echography. 2018

De uma forma geral, uma avalição “multimodalidade” é necessária para a correta caracterização destas lesões. A ecocardiografia ajuda por ser o primeiro exame (mais acessível) e consegue determinar a correta localização, morfologia e sua relação com a contratilidade ventricular. Além disso, é útil na exclusão de trombos e de outras alterações cardíacas associadas.

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