Agenesia de Veia Cava Inferior em Adolescente (relato de caso)

José M. Del Castillo e Carla Pires Vieira de Oliveira, da Escola de Ecografia de Pernambuco (Ecope)

A agenesia da veia cava inferior (VCI) é uma malformação congênita considerada rara, mas por cursar na maioria das vezes assintomática, sua prevalência pode estar subestimada (1). Faz parte das malformações venosas nas quais há agenesia da porção supra-renal da VCI com desvio do fluxo pela veia hemiázigos, que transita por trás e à esquerda da aorta e desemboca na veia inominada (Figura 1). Esta anomalia foi relacionada com alta incidência de trombose venosa profunda em jovens (2).

Figura 1. Representação esquemática da agenesia parcial da veia cava inferior acima das veias renais com drenagem pela veia hemiázigos.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 16 anos, 1,62 m, 41 kg, SC 1,39 m², com queixa de sensação de peso abdominal e discreto edema de tornozelos no final do dia. Nega dispneia, cianose, hipermenorreia e outros transtornos dos aparelhos circulatório, respiratório e gastrointestinal.

Realizado ecocardiograma transtorácico foi observada ausência da VCI no seu trajeto intra-hepático (VÍDEO 1), com grande veia dilatada posterior e paralela à aorta abdominal, sugerindo dilatação de veia hemiázigos (VÍDEO 2) (VÍDEO 3), prosseguindo por trás da aorta torácica até o nível do arco aórtico posterior (VÍDEO 4).

Vídeo 1 – Corte subcostal eixo longo. Veias supra-hepáticas desembocando no AD. Ausência de VCI.
Vídeo 3 – Subcostal longitudinal. Aorta abdominal anterior e hemiázigos posterior.
Vídeo 2 – Situs víscero-atrial. Aorta anterior e veia hemiázigos posterior e à esquerda.
Vídeo 4 – Supraesternal longitudinal. Arco aórtico posterior e, por trás, hemiázigos.

Com a suspeita de isomerismo esquerdo, foi pesquisado o situs viscero-atrial, localizadas e reconhecidas as cavidades atriais, ventriculares e as grandes artérias, não sendo observadas anomalias de posição ou dilatações (VÍDEO 5) (VÍDEO 6).

Vídeo 5 – Paraesternal transversal mostrando normoposição dos grandes vasos.
Vídeo 6 – Heart model mostrando dimensões normais dos ventrículos e átrios.

Os parâmetros de função sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo eram normais (Figura 2).

Figura 2. Strain longitudinal global da paciente com agenesia de VCI evidenciando valores normais em todos os segmentos miocárdicos.

Sem outra observação que a ausência da porção intra-hepática da VCI, foi realizado o diagnóstico de agenesia parcial desta veia. Esta alteração apresenta baixa incidência (0,0005 a 1% da população geral), mas pode estar subestimada devido a ser, na maioria dos casos, assintomática (3). Relata-se, nestes raros casos, alta incidência de trombose venosa profunda, pelo que se recomenda anticoagular os pacientes.

Até o presente momento a paciente não apresenta sinais de distúrbios circulatórios que façam suspeitar trombose venosa profunda e os estudos venosos de membros inferiores foram normais, mais foi aconselhada a procurar seu médico clínico para iniciar o tratamento preventivo.

Bibliografia:

  1. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, et al. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. RG. 2000; 20:639-652.
  2. Onzi RR, Costa LF, Angnes RF, et al. Malformação da veia cava inferior e trombose venosa profunda: fator de risco de trombose venosa em jovens. J Vasc Bras. 2007; 6(2):186-189.
  3. Singh K, Poliquin J, Syversten G, Kohler DO. A rare cause of venous thrombosis: congenital absence (agenesis) of the inferior vena cava. Int J Angiol. 2010; 19(3):e110-e112.
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Mauricio Laerte Silva

A agenesia da porção suprarrenal da veia cava inferior faz parte de uma sindrome denominada de heterotaxia. Neste caso, pode cursar com isomerismo atrial esquerdo e polisplenia. Os baços multiplos podem ser hipofuncionantes.
Deve-se monitorar esta questão.
Como o isomerismo é esquerdo, os pulmões podem ser os dois esquerdos anatomicamente.
Pode não haver nó sinusal.

RICARDO

Excelente caso. Belas imagens.
Padrão ECOPE

Djair

Parabéns Castillo e Carla. Relato de Caso muito bem ilustrado. Abraço 🤗

EZILAINE NASCIMENTO ROSA

Caso lindo. Raro. Muito bem documentado e qdo ia questionar isomerismo vcs responderam. Valeu!

Carlos Azeredo

Parabéns Prof Castillo, e Dra. Carla. Caso muito interessante e raro

HERMES DAGOBERTO

Gostei do assunto de sua divulgação, gostaria de ver se é pertinente para meu site.

Saudações.
Att.

Andrea Salgado

Bonito caso. Muito bem documentado.

Alexsander da Silva Pretto

Parabéns professor e equipe. Belo registro. Grande abraço

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