Valva Mitral com Duplo Orifício: um raro defeito congênito

A valva mitral com duplo orifício é uma anomalia congênita rara (<1% das cardiopatias congênitas) e comumente associada a outras alterações cardíacas estruturais, tais como defeitos do septo atrioventricular, anomalia de Ebstein’s, coarctação de aorta e valva aórtica bicúspide.

Normalmente é diagnosticada durante a infância como um achado incidental na avaliação de outras alterações cardíacas mais complexas, sendo raro entre adultos.

Habitualmente não causa nenhum tipo de alteração hemodinâmica, contudo pode se associar à regurgitação valvar em 26-43% dos casos ou à estenose mitral em 13-26% dos pacientes.

A valva mitral normal consiste num orifício central largo localizado entre os folhetos anterior e posterior. Nesta patologia, um tecido anormal separa o orifício valvar em duas partes.

Existem classificações distintas na literatura para caracterizar as diferentes formas de apresentação desta alteração.

O tipo mais comum de apresentação, correspondendo a 85% dos casos, caracteriza-se por um orifício principal maior e um menor, dito acessório, que pode se situar tanto na região comissural posteromedial ou anterolateral (“hole type“). Comumente se associa a alterações do aparato valvar mitral, tais como cleft, presença de músculo papilar acessório, fusão dos músculos papilares e cruzamento entre cordoalhas tendíneas.

Outra forma possível de apresentação é a dita tipo central (“bridge type”), ocorrendo em aproximadamente 15% dos pacientes e, neste caso, um tecido fibroso central divide o orifício valvar em duas partes (medial e lateral). Estes dois orifícios podem ser simétricos ou não e, normalmente, os músculos papilares são normoimplantados, emitindo cordoalhas para os componentes valvares de forma separada.

Há também a descrição da valva mitral duplicada na literatura. Esta situação envolve a presença de duas valvas, cada qual com seu aparato subvalvar – comissuras, cordas tendíneas e músculos papilares.

Valva mitral duplicada – cada qual com seu anel valvar separado

Esta classificação, contudo, não está associada severidade ou sintomas específicos. Os sintomas, inclusive, costumam se relacionar à presença de eventuais alterações cardíacas associadas, sendo a valva mitral com duplo orifício habitualmente uma condição benigna.

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Alexsandra Nascimento

Meu filho tem uma anomalia congênita na válvula mitral,e fez plástica da válvula mitral, quero saber se ele pode precisar fazer outra até por que o coração dele cresceu um pouco

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