Valva Mitral em Arcada: aspectos ecocardiográficos

A valva mitral em arcada é uma malformação congênita incomum que acomete o aparato subvalvar mitral, descrita pela primeira vez por Layman e Edwards em 1967.

É caracterizada pela presença de músculos papilares alongados, que se conectam um ao outro e que se ligam diretamente à borda livre do folheto anterior da valva mitral por uma ponte fibrosa (ou pela interposição de cordoalhas extremamente curtas), assumindo um formato em arcada.

Pode ocorrer de forma isolada ou associada à outras alterações congênitas, como valva aórtica bicúspide, estenose subaórtica e coarctação de aorta.

É uma condição extremamente rara, sendo mais evidente na faixa etária pediátrica, com poucos casos chegando à vida adulta, embora formas leves desta cardiopatia possam ter evolução benigna com curso clínico assintomático.

De forma geral, a área valvar mitral é mantida, contudo o aparato subvalvar apresenta distorções significativas. Os músculos papilares são alongados e com cordoalhas bastante encurtadas e espessados. Na maioria das vezes, os espaços entre essas cordoalhas é completamente obliterado, fazendo com que haja uma conexão direta entre os músculos papilares e a borda livre do folheto anterior da valva mitral, formando uma ponte composta por tecido fibromuscular.

Ong et al. J A C C : C A S E R E P O R T S , V O L . 3 , N O . 1 0 , 2 0 2 1, Mitral Arcade With Anomalous Papillary Muscles A U G U S T 2 0 2 1 : 1 3 0 3 – 1 3 0 91306

Na apresentação clássica, o folheto posterior da valva mitral tem mobilidade preservada. Contudo, a coaptação dos folhetos se dá de forma incompleta pela restrição de mobilidade do folheto anterior quando há obliteração dos espaços entre as cordoalhas.

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Desta forma, a insuficiência valvar costuma estar presente, apresentando um caráter progressivo, o que leva esses pacientes a evoluírem com quadro de insuficiência cardíaca.

Ao mesmo tempo, o encurtamento das cordoalhas ou a obliteração do espaço entre elas e a presença da ponte fibromuscular causam obstrução ao fluxo na via de entrada do ventrículo esquerdo durante a diástole, levando à estenose subvalvar.

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O aspecto da valva mitral, à primeira vista, pode se assemelhar ao do acometimento reumático, com a clássica abertura “em boca de peixe” no eixo curto, contudo as alterações características do aparato subvalvar envolvidas nesta cardiopatia congênita devem ser observadas.

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A valva mitral em arcada deve fazer parte, portanto, do diagnóstico diferencial nos casos em que há restrição de mobilidade dos folhetos valvares que não pode ser justificado por acometimento reumático ou quando há obstrução situada no aparelho subvalvar.

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