Valva aórtica bicúspide (VAo bicúspide) já foi tema de postagem aqui no blog (link). Sabemos, entretanto, que esta condição congênita tem expressões fenotípicas heterogêneas e, por isso, diferentes formas de classificação:
Como observado, as diferentes formas de classificar uma mesma alteração podem gerar confusão na hora de interpretar os achados descritos no laudo ecocardiográfico.
Na tentativa de uniformizar a classificação da VAo bicúspide, através de uma nomenclatura descritiva baseada nos aspectos anatômicos, mas também levando em consideração as repercussões clínicas e prognósticas, foi publicado um artigo no periódico European Journal of Cardio-Thoracic Surgery em julho de 2021, com um consenso elaborado por cardiologistas clínicos (adultos e pediatras), cirurgiões, patologistas, geneticisticas e especialistas em imagem cardiovascular.
A proposta deste consenso foi classificar a VAo bicúspide em três diferentes grupos:
- VAo bicúspide com fusão (fused bicuspid aortic valve type);
- VAo bicúspide com dois seios aórticos (2-sinus bicuspid valve type);
- VAo bicúspide com fusão parcial (partial-fusion bicuspid valve type).
*Seio aórtico: the aortic sinuses with the crown-like attachment line of the aortic valve cusps to the aortic wall at the aortic sinuses.
VAo bicúspide com fusão (fused bicuspid aortic valve type):
É a forma mais comum de apresentação (90-95%) e é caracterizada pela fusão de dois dos três folhetos da VAo, com presença de três seios aórticos distintos, resultando em duas cúspides funcionais.
Normalmente são assimétricas, com dominância excêntrica do folheto sem fusão. Em até 70% dos casos há uma ponte fibrosa (rafe) e que se associa a progressão para disfunção valvar, sobretudo estenose aórtica (EAo). A rafe pode inicialmente não estar presente, porém ser identificada anos depois durante o seguimento destes pacientes.
Existem três fenótipos presentes nesta classificação:
- Fusão entre os folhetos coronarianos direito e esquerdo (70-80%) – mais comumente associado à aortopatia e à disfunção valvar. Frequente em pacientes com síndrome de Turner e complexo de Shone;
- Fusão entre os folhetos coronariano direito e não coronariano (20-30%) – associado à alta prevalência de EAo na fase adulta, é o fenótipo mais frequente na população asiática e em pacientes com síndrome de Down;
- Fusão entre os folhetos coronariano esquerdo e não coronariano (3-6%).
Em relação à simetria dos folhetos na VAo bicúspide, o texto fala da importância em definir o ângulo entre as comissuras do folheto sem fusão, tendo em vista que esta informação tem impacto relevante na programação cirúrgica (plastia valvar x troca valvar).
No caso das lesões regurgitantes, quando a linha de coaptação (ou seja, o ângulo entre as comissuras) for o mais reta possível (próximo a 180° – forma simétrica) a plastia é factível. À medida em que este ângulo vai se tornando assimétrico (< 160°), o reparo valvar vai se tornando cada vez mais desafiante, sobretudo quando < 140°.
VAo bicúspide com dois seios aórticos (2-sinus bicuspi valve type):
É considerada incomum, presente em apenas 5-7% dos casos de VAo bicúspide. Neste caso, a aparência é de duas cúspides (sem fusão), de tamanhos e formatos semelhantes, com cada cúspide ocupando 180° da circunferência do anel valvar, cuja estrutura se dá apenas por dois seios aórticos. Não há rafe e o ângulo comissural é de 180°.
Neste tipo de VAo bicúspide normalmente é difícil conseguir determinar qual das cúspides provavelmente coalesceu, contudo se faz a diferenciação entre laterolateral (“side-to-side”) ou anteroposterior (“front-and-back“), sendo estes os dois fenótipos específicos deste grupo.
No tipo laterolateral, para cada cúspide há um óstio de artéria coronária, enquanto que na anteroposterior pode haver um óstio coronariano para cada cúspide ou ambos na cúspide anterior.
VAo bicúspide com fusão parcial (partial-fusion bicuspid valve type).
Também denominada “forma frustra”, é uma forma recentemente descrita de VAo bicúspide e, por isso, tem prevalência incerta. Tem a aparência típica de uma VAo com 3 folhetos assimétricos e uma abertura sistólica triangular, com ângulos comissurais de 120°, contudo na inspeção cirúrgica (principalmente em cirurgias para correção de dilatação de aorta), ou através de métodos de imagem de alta resolução, há a presença de fusão menor que 50% entre as cúspides, observada na base comissural, formando uma “mini rafe”.
Essa forma frustra pode resultar em fluxo aórtico mais excêntrico e de maior velocidade, o que pode justificar, em partes, a dilatação de aorta presente nestes pacientes.
O que acharam dessa nova proposta de classificação?
O artigo também fala sobre as aortopatias associadas à VAo bicúspide e será motivo para uma próxima publicação aqui. Até lá!
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.