Defeito congênito raro (<1% das cardiopatias congênitas; 1/200.000 nascidos vivos), a anomalia de Ebstein foi primeiramente descrita por Wilhelm Ebstein (foto) em 1886 após autópsia de um homem jovem com quadro de palpitação e dispneia recorrentes desde a infância.
Caracterizada por deslocamento apical do folheto septal e, frequentemente, do folheto posterior da valva tricúspide no ventrículo direito (VD). Embriologicamente resulta da falha na delaminação destes folhetos da valva tricúspide do endocárdio da via de entrada do VD, mantendo-os aderidos à cavidade ventricular.
Assim, o VD fica dividido numa porção proximal “atrializada” e uma porção distal, dita funcional. Há quem faça a diferenciação em 3 porções: o átrio direito propriamente dito, a porção atrializada do VD e o próprio VD.
Normalmente se associa a outros defeitos estruturais, sendo os defeitos do septo interatrial mais comuns (50%), além de defeitos do septo interventricular, estenose pulmonar, coarctação de aorta e alterações da valva mitral.
Na fase adulta, usualmente se manifesta com sintomas de insuficiência cardíaca como fadiga, intolerância aos esforços e dispneia. Até 30% dos pacientes com anomalia de Ebstein tem uma via acessória documentada, motivo pelo qual as palpitações são queixas frequentes entre esses pacientes. Vale ressaltar, contudo, que, apesar da dilatação do VD, arritmias ventriculares são raramente descritas.
Funcionalmente, a valva apresenta regurgitação pela incapacidade de coaptação adequada dos três folhetos durante a sístole ventricular.
O ecocardiograma é a ferramenta diagnóstica ao documentar o deslocamento apical da valva tricúspide, sendo melhor documentada na janela apical 4C. A medida da distância entre o anel da valva mitral e a valva tricúspide deve ser feita nesta janela e o valor indexado à superfície corpórea. Um valor superior à 8 mm/m² se mostrou sensível para o diagnóstico de anomalia de Ebstein.
A quantificação da regurgitação valvar pode ser desafiadora, diante da distorção anatômica da valva tricúspide e pela presença frequente de múltiplos jatos. Esses, por sua vez, podem se direcionar inferiormente, uma vez que o orifício valvar comumente está angulado em direção à via de saída do VD (nestes casos, a regurgitação pode ser melhor visualizada nas janelas subcostal ou paraesternal eixo curto).
É importante destacar que os métodos de quantificação do refluxo valvar podem perder valor neste contexto já que a distorção anatômica das cavidades direitas (maior complacência do AD e do VD atrializado, disfunção do VD) resulta num jato de regurgitação tricúspide de baixa velocidade, com rápida equalização das pressões entre as câmaras direitas.
A avaliação da função ventricular direita pelo TAPSE e pela onda S´ do anel lateral tem aplicação limitada. A função ventricular esquerda, pode estar comprometida seja por miopatia inerente à condição ou secundário à dilatação significativa das câmaras direitas.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.