Trabalho de Conclusão de Curso: Dupla Via de Saída do Átrio Direito Associada a Defeito do Septo Atrioventricular Total

TRABALHO DE CONCLUSÃO DE CURSO: Dupla Via de Saída do Átrio Direito associada a Defeito do Septo Atrioventricular total.

MODALIDADE: Relato de Caso

AUTORA: Luane Lira Gonçalves

ORIENTADORA: Prof. Mariana Carvalho

A dupla via de saída do átrio direito (DORA) é uma mal formação rara caracterizada pelo fluxo sanguíneo da câmara atrial direita em direção a ambos os ventrículos, situação que pode decorrer tanto do mal alinhamento do septo interatrial (SIA) como do septo interventricular (SIV).

A morfogênese dos casos de DORA com septo interatrial (SIA) desalinhado se deve à rotação e crescimento anormal para a esquerda do septum primum, permitindo que a capa mesenquimal se funda com o coxim endocárdico lateral esquerdo do canal atrioventricular em vez dos coxins superior e inferior, como de costume.  Essa íntima relação com os coxins endocárdicos justifica a associação frequente com o defeito de septo atrioventricular (DSAV) em sua forma parcial ou total.

A ecocardiografia bidimensional demonstra de forma simples a posição anômala do SIA, a separação do átrio esquerdo das cavidades ventriculares e a DORA. O estudo com Doppler possibilita a avaliação inicial dos fluxos valvares e intracavitários, bem como a avaliação de possíveis obstruções de veias pulmonares e estimativa da pressão arterial. As incidências subcostal e apical de quatro câmaras são as melhores projeções para visualizar os achados anatômicos característicos dessa entidade.

O reparo cirúrgico da DORA é simples, contudo, exige o preciso diagnóstico ecocardiográfico, uma vez que se trata de uma anomalia na grande maioria das vezes associada a outras cardiopatias congênitas cada qual com abordagem cirúrgica específica.

RELATO DE CASO:

Adolescente, feminina, 16 anos, pesando 31 kg e 1,5 m de altura, foi encaminhada para internamento por cianose e piora da dispneia aos mínimos esforços. Tinha diagnóstico prévio de DSAV forma total. Não era portadora de síndromes genéticas e familiares afirmaram que a cardiopatia havia sido diagnosticada antes do primeiro ano de vida em outro serviço, porém não foi realizado o reparo cirúrgico por intercorrências clínicas da paciente sendo posteriormente contraindicado pelo desenvolvimento de hipertensão pulmonar precoce.

Relatava que nos últimos 2 meses houve piora importante da dispneia aos leves esforços não obtendo melhora com as medicações em uso, sendo levado ao pronto atendimento e iniciado oxigenioterapia.

Ao exame físico apresentava-se emagrecida, dispneia leve em repouso, cianose de extremidades, precórdio abaulado, ritmo cardíaco regular, segunda bulha hiperfonética, sopro sistólico regurgitativo ++/6 em foco mitral, frequência cardíaca 88 batimentos por  minuto, PA 130x90mmHg, ausculta pulmonar sem ruídos adventícios e saturação de oxigênio 89% em ar ambiente.

A ecocardiografia revelou um DSAV com valva atrioventricular comum (DSAV total) e refluxo moderado do ventrículo esquerdo (VE) para o átrio direito (AD), comunicações interatrial ostium primum e interventricular de via de entrada  amplas, câmaras direitas aumentadas e ventrículo direito hipertrofiado  com função preservada, desvio para a esquerda da porção distal do septo interatrial com fixação na porção lateral do componente esquerdo da valva AV levando a obstrução do fluxo de saída do átrio esquerdo (AE) com gradiente médio estimado em 16mmHg, artéria pulmonar principal e ramos pulmonares dilatados com uma pressão média pulmonar estimada em 52 mmHg, além de derrame pleural moderado.

Foi realizado cateterismo cardíaco que confirmou os achados do ecocardiograma transtorácico.  Em discussão com equipe clínica e cirúrgica, optou-se por otimizar o tratamento clínico e não foi indicado correção total devido ao alto grau de hipertensão pulmonar já instalado. Houve melhora clínica após mudança das medicações e a paciente teve alta hospitalar após 5 dias e segue em acompanhamento ambulatorial.

A DORA foi inicialmente descrita em 1977 por Van Mierop, mas ainda é uma mal formação cardíaca pouco conhecida pela sua raridade e por isso subdiagnosticada. Há associação com algumas síndromes genéticas como síndrome de Ellis Von-Creveld, Raghib e Turner.

Os tipos e subtipos de DORA descritos na literatura atualmente foram ilustrados por Ambra e colaboradores em seu artigo de revisão, sendo encontrados 39 casos relatados (figura 5).

Essa classificação divide os casos de DORA em dois tipos: o primeiro com septo interatrial desalinhado e o segundo com septo interventricular desalinhado. Subdivide ainda mais os primeiros em pacientes com duas válvulas atrioventriculares separadas, e pacientes com uma única válvula atrioventricular. Aqueles com septo ventricular desalinhado são subdivididos em pacientes com ventrículo direito adequado e ventrículo direito hipoplásico.

Dos subtipos de DORA descritos, os mais prevalentes são aqueles com mal alinhamento do septo interatrial com valva AV única (DSAV). Porém, observamos que diferentemente do nosso caso, há mais pacientes com DSAV parcial (CIA ostium primum com uma valva comum ou com duas valvas, mas sem comunicação interventricular), ou DSAV total com Tetralogia de Fallot associada. Essas situações retardam o desenvolvimento da hipertensão pulmonar ou atuam como fator protetor, no caso da estenose pulmonar, contra essa condição.

Brancaccio et al, em seu artigo de revisão retrospectivo encontrou 12 casos operados de DORA entre janeiro de 1983 a novembro de 2004. Todos os pacientes apresentavam defeito do septo atrioventricular parcial (n = 11) ou total (n = 1) com ou sem outras anomalias cardíacas associadas. A média de idade na operação foi de 5,02 ± 4,12 anos (variação, 2 meses a 15 anos). Os sintomas pré-operatórios variaram de desconforto respiratório leve a insuficiência cardíaca congestiva grave. Dessaturação arterial de oxigênio leve a moderada foi observada em todos os pacientes, assim como visto no nosso caso relatado.

Chama atenção também que na literatura é achado frequente a persistência da veia cava superior esquerda (VCSE) associado a DORA. No trabalho já citado de Brancaccio et al, dos doze pacientes, a VCSE estava presente em nove, três dos quais apresentavam seio coronariano destelhado (CIA tipo seio coronário). No nosso caso, não foi encontrada VCSE persistente nem alteração na drenagem venosa coronariana.

Em relação ao reparo cirúrgico, a maioria dos casos relatados na literatura foram operados na infância com bons resultados. Uma vez que a anatomia é reconhecida e a drenagem da veia cava superior é delineada, a cirurgia é relativamente fácil na presença de duas válvulas atrioventriculares, com ressecção do septo atrial anômalo e fechamento da CIA ostium primum com patch de pericárdio bovino. A presença de valva atrioventricular comum, outras cardiopatias coexistentes, como tetralogia de Fallot ou dupla via de saída do ventrículo direito, regurgitação importante da valva atrioventricular ou presença de três orifícios atrioventriculares dificultam o reparo cirúrgico.

No nosso caso a correção cirúrgica não pode ser realizada devido ao alto grau de hipertensão pulmonar (HP) irreversível já instalado. No defeito do septo atrioventricular total, a HP se estabelece muito mais precoce do que nos defeitos parciais e o fato da associação com a DORA ter levado a obstrução do fluxo de saída do AE também é fator importante para acelerar o desenvolvimento de HP por congestão venocapilar, contraindicando assim a correção cirúrgica.

REFERÊNCIAS:

1. Van Mierop LHS. Pathology and pathogenesis of endocardial cushion defects. Surgical implications. In: Davila JC, ed. Second Henry Ford Hospital International Symposium on Cardiac Surgery. New York, NY: Appleton-Century-Crofts; 1977: 201-207.
2. Edwin, Frank & Kinsley, Robin & Mamorare, Hendrick & Govendrageloo, Kenny. (2012). The spectrum of double-outlet right atrium including hearts with three atrioventricular valves. European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery. 41. 947-9. 10.1093/ejcts/ezr073.
3. Ambra M, Nuri HA, Giuseppe P, Marasini M, Francesco S. Double-Outlet Right Atrium: Review of a Rare Anomaly With an Exemplary. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2020 Jan;11(1):79-84. DOI: 10.1177/2150135119885895. Errata em: World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2020 Jul;11(4):391. PMID: 31835981.
4. Brancaccio G, Amodeo A, Rinelli G, Filippelli S, Sanders SP, Di Donato RM. Double-Outlet Right Atrium: Anatomic and Clinical Considerations. Ann Thorac Surg 2007;83:619-21.
5. Beroukhim RS, Geva T. Echocardiographic features of double-outlet right atrium and straddling tricuspid valve with intact ventricular septum: A rare cardiac anomaly associated with pulmonary atresia and single coronary artery ostium. J Am Soc Echocardiogr 2010;23:10. e5-10.
6. Gupta SK, Gupta A, Ramakrishnan S, Anderson RH. Clarifying the atrioventricular junctional anatomy in the setting of double outlet right atrium. Ann Pediatr Cardiol 2015;8:233-9.
7. Coats L, Runnett C, Satchithananda DK. Double outlet right atrium with coexisting double inlet left ventricle and concordant ventriculoarterial connections: a fascinating variant of the Holmes heart. Cardiol Jovem. 2010 Outubro;20(5):587-9. DOI: 10.1017/S1047951110000946. EPub 2010 23 de julho. PMID: 20650019.
8. Ahmadi A, Mocellin R, Spillner G, Gildein HP. Atrioventricular septal defect with double-outlet right atrium. Pediatr Cardiol. 1989 Summer;10(3):170-3. doi: 10.1007/BF02081683. PMID: 2798194.
9. Gopalakrishnan A, Sasidharan B, Tharakan J, Valaparambil A. Left atrial outflow obstruction in double-outlet right atrium. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2018 Jan;26(1):50-53. doi: 10.1177/0218492317736962. Epub 2017 Oct 8. PMID: 28988491.
10. Westerman GR, Norton JB, Van Devanter SH. Double-outlet right atrium associated with tetralogy of Fallot and common atrioventricular valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1986 Feb;91(2):205-7. PMID: 3945088.
11. Starc TJ, Bierman FZ, Bowman FO Jr, Steeg CN, Wang NK, Krongrad E. Pulmonary venous obstruction and atrioventricular canal anomalies: role of cor triatriatum and double outlet right atrium. J Am Coll Cardiol. 1987 Apr;9(4):830-3. doi: 10.1016/s0735-1097(87)80239-5. PMID: 3558982.
12. Radermecker MA, Chauvaud S, Carpentier A. Double-outlet right atrium with restrictive ostium primum and incomplete supravalvular ring presenting as congenital mitral valve stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995;109(4): 804-805.
13. Pérez-Martinez VM, Garcia-Fernandez F, Oliver-Ruiz J, Nunez-Gonzalez L. Double-outlet right atrium with two atrioventricular valves and left atrial outlet atresia. J Am Coll Cardiol. 1984;3(2 pt 1): 375-380.
14. Nunez L, Aguado MG, Sanz E, Perez Martinez V. Surgical repair of double-outlet right atrium. Ann Thorac Surg. 1984;37(2): 164-166.
15. Hosny H, AbdelSalam S, Wally H, Yacoub M. Double outlet right atrium with three atrioventricular valves. Glob Cardiol Sci Pract 2014;2014:117-22.

Caio Guedes

Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.