Dando continuidade à revisão do artigo publicado pelo Prof. Castillo na Revista Norte Nordeste de Cardiologia, vamos para algumas cardiopatias genéticas não hipertróficas.
#CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITO: consiste na substituição de tecido miocárdico por tecido fibro-gorduroso, associado a arritmias malignas originadas no ventrículo direito (VD), que frequentemente provocam morte súbita.
De origem familiar comprovada em 50% dos casos, autossômica dominante, apresenta perda progressiva da parede livre do VD, a qual é gradativamente substituída por tecido fibro-gorduroso.
Há dilatação importante da cavidade ventricular, muitas vezes aneurismática, com acentuada diminuição da função contrátil. Pode, em alguns casos, comprometer também o ventrículo esquerdo (VE).
A ecocardiografia mostra dilatação e alteração segmentar do VD, limitando-se à análise da função desta câmara. Contudo, o strain do VD permite detectar precocemente alterações segmentares nos estágios iniciais, subclínicos, com diminuição do strain longitudinal na região subtricuspídea da parede lateral (segmento basal) entre -10% e -20% e pequeno grau de contração pós-sistólica, denominado tipo II.
Este tipo é encontrado em 64% dos familiares próximos de pacientes com cardiomiopatia arritmogênica do VD com risco para evoluir para a forma clínica e em 26% dos pacientes no estágio elétrico da doença.
O tipo III, com diminuição do strain longitudinal nos segmentos basal e médio da parede lateral do VD < -10% e maior grau de contração pós-sistólica é observado nos pacientes no estágio estrutural da doença, em 26% dos pacientes em fase subclínica e em 50% dos pacientes no estágio elétrico.
Familiares de portadores da cardiomiopatia arritmogênica do VD com baixo risco de contrair a doença apresentam strain longitudinal do VD normal (tipo I).
O strain longitudinal da parede lateral do VD associado com a dispersão mecânica global do VD de 6 segmentos (3 da parede latera e 3 da parede septal) são preditores de arritmias malignas.
A dispersão mecânica representa o desvio-padrão do tempo entre a onda R do ECG e a máxima deformação de cada segmento e é preditor de arritmias.
Os valores de dispersão mecânica do VD encontrados foram 13 ms (variando de 9 a 19 ms) em indivíduos normais, 35 ms (variando de 23 a 47 ms) em mutantes assintomáticos e 52 ms (variando de 41 a 63 ms) em portadores da doença fenotipicamente expressa.
O valor de corte estabelecido para o prognóstico de arritmias foi de 29 ms, com sensibilidade de 88% e especificidade de 77%.
#NÃO COMPACTAÇÃO DO MIOCÁRDIO: esta cardiomiopatia caracteriza-se por trabeculações intraventriculares proeminentes, com recessos intertrabeculares, devido à falha da compactação durante o período embrionário.
Clinicamente há frequentes arritmias e ocorrência de fibrilação atrial. Ainda, devido à presença de recessos miocárdicos, há risco aumentado de eventos embólicos, com incidência de 21-30%.
É uma doença evolutiva, resultando em dilatação e hipocontratilidade das paredes do VE, podendo também afetar o VD.
Devido à perda de conformação helicoidal da região apical do músculo cardíaco, a rotação apical diminui, podendo ser paradoxal ou em bloco em mais de 30% dos pacientes, diminuindo significativamente o twisting.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.