Saw-Tooth Cardiomiopathy: uma doença (muito) rara

A cardiomiopatia de Saw-tooth (“em dente de serra“), primeiramente descrita em 2009, é uma causa rara de displasia ventricular esquerda, com pouquíssimos relatos na literatura.

Inicialmente pensada como uma variante da miocardiopatia não compactada, tem acometimento preferencial do apéx e dos segmentos médios das paredes lateral e inferior do ventrículo esquerdo (VE).

Proukhnitzky et al. 2020Saw-Tooth CardiomyopathyJULY 2020:1205–91208, JACC: CASE REPORTS, VOL. 2, NO. 8

É caracterizada pela presença de projeções miocárdicas, tipo trabeculações mais grosseiras, com morfologia semelhante à dentes de serra. A ecocardiografia costuma ser o primeiro exame, contudo a ressonância magnética cardíaca acaba sendo fundamental na caracterização desta condição.

Nela são observadas múltiplas protrusões miocárdicas densas tipo criptas, com aspecto distinto do aspecto observado na miocardiopatia não compactada.

Zhiyu Liu, Yingying Zheng, Jinying Zhang. Saw-Tooth Cardiomyopathy: the Evidence in the First Decade. Rev. Cardiovasc. Med. 2022, 23(4), 138.

Muito pouco se sabe sobre esse tipo de cardiomiopatia, com relatos demonstrando diferentes formas de apresentações clínicas, desde cursos assintomáticos à casos de insuficiência cardíaca aguda. Apesar da tentativa de identificação, através de testes genéticos, de uma possível mutação gênica, seu mecanismo fisiopatológico ainda é incerto.

Zhiyu Liu, Yingying Zheng, Jinying Zhang. Saw-Tooth Cardiomyopathy: the Evidence in the First Decade. Rev. Cardiovasc. Med. 2022, 23(4), 138.

A disfunção ventricular esquerda é a complicação mais frequentemente relatada entre os pacientes (80%), seguida de bloqueio de ramo esquerdo (40%) e de AVC/AIT/Foram oval patente (30%), além de prolapso da valva mitral (10%).

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