A cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHAp) é uma variante morfológica distinta da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) na qual a hipertrofia patológica ocorre predominantemente no ápice do ventrículo esquerdo (VE). Esta apresentação responde por até 38% dos casos de CMH em populações asiáticas e entre 2,8%-8% em não asiáticas.
Embora historicamente associada a um prognóstico benigno, evidências recentes demonstram que cerca de metade dos pacientes evolui com progressão morfológica e um terço apresenta eventos cardíacos adversos, como insuficiência cardíaca progressiva (IC), fibrilação atrial (FA) de início recente e morte cardiovascular.
O ápice do VE desempenha um papel fundamental na mecânica sistólica e diastólica por meio do strain e da rotação/torção (twist). No entanto, a evolução da mecânica apical ao longo das diferentes fases da doença e o seu impacto clínico permanecem pouco esclarecidos.
Estudo cujo objetivo foi caracterizar a mecânica miocárdica do ápice do VE utilizando a ecocardiografia de speckle-tracking em pacientes com CMHAp em diferentes estágios de progressão morfológica, além de determinar o valor prognóstico e sintomático dessas alterações mecânicas.
Trata-se de uma análise retrospectiva unicêntrica que incluiu 104 pacientes com CMHAp e 30 controles saudáveis pareados por idade e sexo.
Os pacientes foram estratificados em três subtipos com base na espessura máxima da parede apical (apical maximum wall thickness – AMWT) e na extensão da hipertrofia:
1- Tipo Relativo (n = 12): hipertrofia apical isolada com AMWT < 15 mm, porém apresentando inversão típica da onda T no ECG e espessura apical superior à basal (fase precoce);
2- Tipo Puro (n = 32): hipertrofia apical isolada restrita aos segmentos abaixo dos músculos papilares com AMWT ≥ 15 mm;
3 – Tipo Misto (n = 60): hipertrofia estendendo-se dos segmentos apicais até o nível médio/músculos papilares com AMWT ≥ 15 mm.
Pacientes com o subtipo relativo foram documentados como tendo disfunção diastólica e evidência morfológica de aneurisma apical, o qual pode aumentar o risco de evento cardíaco adverso.
Foi realizada ecocardiografia transtorácica com contraste para delimitação da borda endocárdica apical e avaliação da razão de obliteração cavitária (extensão da obliteração / extensão do VE durante a sístole final). Quantificou-se o strain longitudinal (LS), circunferencial (LC) e radial (RS) nos níveis basal, médio e apical, além da rotação apical, rotação basal e torção global (twist) do VE.
Pacientes com (1) FA, (2) defeito de septo interventricular, (3) passado de ablação septal alcoólica e (4) com imagem ecocardiográfica inadequada foram excluídos.
Foram considerados eventos adversos o composto de FA de início recente, hospitalização por IC, necessidade de miomectomia e mortalidade por todas as causas.
A idade média dos pacientes com CMHAp foi de 52 ± 12 anos, sendo 80% do sexo masculino. A AMWT média foi de 16.8 ± 2.9 mm e, entre os 104 pacientes, a média da razão da obliteração cavitária foi de 0.50. 16 deles (15%) tinham aneurisma apical, 13 (13%) obstrução médio ventricular, sendo todos estes do subtipo misto.
O tipo relativo (fase precoce) apresentou comprometimento significativo do strain apical em todas os três sentidos em comparação com o grupo controle:
- Strain Longitudinal Apical: -14,66% vs. -20,06%, p=0,001;
- Strain Circunferencial Apical: -19,66% vs. -25,66%, p=0.002;
- Strain Radial Apical: 27,66% vs. 35,66%, p=0,026.
No entanto, a rotação apical (12,9º vs. 13,2º, p=0,997) e o twist global do VE (21,8º vs. 22,6º, p=0,932) permaneceram preservados.
Nos tipos puro e misto (fase manifesta) foi observada, a partir da progressão da hipertrofia apical, uma deterioração também progressiva do strain longitudinal e do strain radial apicais, além de uma redução significativa na rotação apical (10,0º no puro e 8,3º no misto, p<0,05).
No tipo misto, observou-se também disfunção do strain longitudinal e radial no nível médio do VE e redução do twist global (18,3º, p < 0,05).
44 pacientes (42%) apresentavam classe funcional NYAH ≥ II, dos quais 75% destes pertenciam ao tipo misto.
Na análise de regressão logística multivariada, após ajuste para variáveis clínicas e ecocardiográficas, a rotação apical de pico manteve-se independente e inversamente associada à classe funcional NYHA ≥ II (OR: 0,81; IC95%: 0,66-0.99; p = 0,036).
Sexo feminino (OR: 4,5), volume indexado do AE (OR: 1,07) e a razão de obliteração apical (OR: 1,51) também foram preditores independentes de sintomas.
Quando comparados com aqueles com CMHAp assintomáticos, pacientes com NYAH ≥ II mostraram redução mais acentuada do strain apical e strain global, bem como da rotação apical. O valor absoluto do strain médio ventricular também foi menor.
Durante um seguimento médio de 26 meses, ocorreram 10 eventos clínicos (1 FA nova, 3 internações por IC e 6 mectomias septais).
Na análise multivariada pelo modelo de Cox, a espessura máxima da parede apical (HR:1,20 por mm; IC95%: 1,06-1,36, p = 0,004) e a rotação apical (HR: 0,82 por grau; IC95%: 0,73-0,92, p = 0.001) demonstraram ser preditores independentes de eventos clínicos.
O twist do VE apresentou correlação negativa com NT-proBNP (r = -0.335, P < 0.001) e uma correlação fraca com o stroke volume (r = 0.25, P = 0.011).
Os achados principais, segundo os autores, são (1) mesmo em estágios iniciais (tipo relativo), os pacientes já apresentam alterações no strain apical, porém com preservação da rotação apical;
(2) Com a hipertrofia apical mais pronunciada (tipo puro), o strain radial e o strain longitudinal continuam a se deteriorar e, a partir deste momento, começa haver comprometimento da rotação apical;
(3) Com extensão da hipertrofia para a região médio ventricular (tipo misto), há comprometimento do strain longitudinal nesta região e do twist global do VE;
(4) Os parâmetros clínicos se correlacionaram de forma direta com as alterações da mecânica contrátil na região apical, com a rotação apical demonstrando ser um fator independente associado com piora da classe funcional e eventos clínicos.
A manutenção da rotação apical no estágio relativo atua como um mecanismo compensatório para preservar o débito cardíaco. A perda desse mecanismo de rotação nos estágios puro e misto sinaliza falência da reserva mecânica apical e compromete a sucção diastólica precoce do VE.
Assim, a rotação apical reduzida correlaciona-se com a gravidade sintomática e prediz eventos adversos no longo prazo, tornando-se um parâmetro quantitativo valioso para o manejo clínico e estratificação de risco.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.