Hipoplasia Apical do Ventrículo Esquerdo: já ouviu falar ?

Por ser um método acessível e não invasivo, a ecocardiografia é uma modalidade diagnóstica amplamente utilizada e possibilita uma análise morfológica e funcional do coração em uma ampla gama de doenças cardiovasculares.

Hoje trago uma condição extremamente rara, mas que merece ser citada e que acomete a região apical do VE, denominada hipoplasia apical do VE.

Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789

Também conhecida como VE truncado, a hipoplasia apical do VE é uma cardiomiopatia incomum, com poucos casos relatados na literatura a partir de 2004.

Clinicamente pode ter uma apresentação variável, sendo assintomática (35.1%) ou apresentar todas as nuances de uma franca insuficiência cardíaca. Quando sintomática, a dispneia costuma ser a queixa mais comum (40.5%) nesses pacientes.

É mais comum entre homens (52.7%), com idade média no momento do diagnóstico de 26.1 ± 19.6 anos. Fibrilação/Flutter atrial pode ser detectada em até 24.3% dos casos e as alterações eletrocardiográfica mais associadas à esta condição foram anormalidades da onda T (29.7%) e desvio do eixo para direita com progressão lenta de onda R (24.3%).

Caracteriza-se por um ventrículo esquerdo truncado e com um formato esférico, com presença de abaulamento para a direita do septo interventricular durante a diástole associado à disfunção sistólica em mais da metade dos casos.

Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789
Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789

Um ápice defeituoso (displásico) com infiltração adiposa, além de origem anômala dos músculos papilares numa região apical achatada podem ser observados nesta condição. O ventrículo direito (VD) habitualmente encontra-se alongado, envolvendo a região apical defeituosa do VE (“ápex verdadeiro”).

Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789
Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789

Sua etiopatogenia permanece incerta e normalmente se apresenta como uma condição cardíaca isolada, embora haja alguns relatos da literatura em associação com persistência do ductus arteriosus.

O diagnóstico pode ser suspeitado pela ecocardiografia, porém muitas vezes requer a utilização da ressonância magnética (RM) do coração.

Saadi et al, CASE: Cardiovascular Imaging Case Reports
Volume 8 Number 12
Circ Cardiovasc Imaging. 2023;16:e014789. DOI: 10.1161/CIRCIMAGING.122.014789

Os diagnósticos diferenciais incluem cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia arritmogênica, cardiomiopatia isquêmica, não compactação do VE, endomiocardiofibrose e aneurisma congênito do ventrículo esquerdo.

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