Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito: revisão

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (VD) é uma miocardiopatia, geneticamente determinada, associada à arritmias ventriculares, sendo uma importante causa de morte súbita (MS) em jovens (inclusive entre atletas – segunda causa mais comum, ficando atrás apenas da miocardiopatia hipertrófica), correspondendo a cerca de 5-10% dos casos em pessoas < 65 anos de idade. Dados mais recentes mostram que de todas as mortes em decorrência desta doença, 10% acontece em crianças e adolescentes.

É caracterizada por alterações estruturais e funcionais do VD resultantes da fibroliposubstituição do tecido miocárdico, levando à disfunção ventricular e arritmias malignas, com acometimento inicial do ventrículo direito. 

As alterações estruturais habitualmente presentes acometem, sobretudo, as regiões infundibular, apical e subtricuspídea (o chamado “ triângulo da displasia”). 

Tem prevalência estimada em 1:2500 – 1: 5000 na população geral, podendo ser mais frequentes em determinadas regiões como na Itália (Padua e Veneza) e Grécia (Ilha de Naxos), cuja prevalência pode chegar ao dobro da observada mundialmente. É mais comum entre homens, com relação 2,7/1 quando comparado com mulheres.

É uma doença de difícil diagnóstico, requerendo quase sempre a análise por diferentes modalidades de imagem. Aqui, a ressonância magnética é muito superior ao ecocardiograma. Diante de tamanha dificuldade, existe um task force de 2010 (modificado posteriormente por Homid et al) que aumenta a sensibilidade diagnóstica e envolve critérios estruturais, histológicos, eletrocardiográficos e genéticos.

• Diagnóstico definitivo: 2 critérios maiores ou 1 critério maior + 2 critérios menores ou 4 critérios menores de diferentes categorias;
• Diagnóstico boderline: 01 critério maior + 01 critério menor ou 3 critérios menores de diferentes categorias
• Diagnóstico possível: 1 critério maior ou 2 critérios menores de diferentes categorias.

A doença pode ser dividida em 4 diferentes fases:

1. Fase silenciosa: alterações estruturais presentes na ausência de sintomas (fase subclínica);
2. Instabilidade elétrica: arritmias ventriculares documentas;
3. Disfunção ventricular direita;
4. Disfunção biventricular progressiva.

As alterações eletrocardiográficas compreendem (1) onda T negativa em V1 até V3 (critério menor, porém muito frequente – presente em até 85% dos pacientes); (2) QRS com duração de 110 ms em V1 até V3; (3) presença de onda Epsilon (critério maior – presente em 30% dos casos).

As alterações ecocardiográficas são diversas e nem sempre fáceis de serem indentificadas em razão da limitação técnica da avaliação do VD pelo método, sobretudo quando na presença de pneumopatia associada.

Os achados principais são:

1. Dilatação do VD com hipocinesia associada;
2. Dilatação isolada da via de saída do VD;
3. Banda moderadora hiperrefringente;
4. Aneurisma de VD visualizados na diástole final;
5. Discinesia/acinesia do segmento inferobasal e da região apical do VD;
6. Trabeculação em excesso na região apical do VD.

Como já falado, aqui a ressonância magnética cardíaca assume protagonismo, dada sua superioridade para caracterizar as estruturas do VD. Além da possibilidade de uma avaliação em 3D, este método consegue determinar a presença de tecido adiposo e fibrocicatricial no endocárdio.

Em uma série com 120 adolescentes (idade média de 13 anos; 65% do sexo masculino) com suspeita de cardiomiopatia arritmogênica do VD, um dos parâmetros utilizados foi a análise do strain do ventrículo direito.

Um valor de corte de 20.4% do strain longitudinal do VD foi considerado satisfatório (sensibilidade 52,6%, especificidade 100%), significando que pacientes com strain do VD acima deste valor dificilmente preencherá critério para esta doença.

Apesar de estudos demonstrarem strain do VD reduzido nos segmentos basais do VD, esta análise observou alteração especialmente nos segmentos apicais, particularmente na região apical lateral, associado a dilatação desta região. O strain de pico sistólico do VD se mostrou, neste estudo, como um indicador independente de doença utilizando o valor de 20.4% (este valor mais elevado possivelmente se deu pelo viés da amostragem – pacientes muito jovens e em fases muito iniciais da doença). 

Caio Guedes

Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.