A insuficiência mitral (IMi), segunda valvopatia mais comum mundo à fora, tem a forma degenerativa entre as possíveis e diferentes etiologias. Neste cenário, temos dois fenótipos distintos: deficiência fibroelástica e doença de Barlow. Embora os pacientes possam compartilhar características de ambos os fenótipos, existem diferenças histológicas entre estas duas condições.
A famosa degeneração mixomatosa é a grande marca da doença de Barlow e apresenta aspecto ecocardiográfico bastante conhecido. Mas, para além da descrição, você conhece os mecanismos fisiopatológicos por trás deste fenótipo degenerativo?
A valva mitral, como sabemos, possui dois folhetos valvares (anterior e posterior) os quais são divididos em segmentos (A1/P1, A2/P2 e A3/P3). O tecido valvar é constituído por três diferentes camadas denominadas (1) atrialis, (2) esponjosa e (3) fibrosa.
A atrialis, como o próprio nome já sugere, é a camada voltada para a cavidade atrial e rica em fibras elásticas, promovendo elasticidade à valva.
Já a esponjosa corresponde à camada média e é constituída principalmente por proteoglicanos que, por sua vez, conferem flexibilidade para absorver vibrações e amortecer as ondas de choque causadas pelo fechamento valvar.
Por último, a camada fibrosa, voltada para a cavidade ventricular, é a parte mais grossa do folheto e rica em fibras colágenas que conferem força de tensão à valva.
No caso da doença de Barlow, a organização destas três camadas é comprometida. Há fragmentação das fibras de colágeno e de elastina, fazendo com que a camada esponjosa se expanda em razão do acúmulo de proteoglicanos, o que caracteriza a famosa degeneração mixomatosa, e infiltre a camada fibrosa.
Assim, ocorre espessamento dos folhetos pela infiltração mixomatosa, mas também pela formação de tecido fibroso na face atrial, como também na face ventricular do folheto, porém em menor intensidade neste. É interessante destacar que o tecido fibroso que se forma a partir da degeneração mixomatosa fica localizado no topo do tecido original do folheto valvar.
Ainda, esse tecido sobreposto pode conter vários compostos da matriz extracelular e sua formação é induzida sobretudo pelo estresse mecânico. Tudo isso result em alterações significativas das propriedades mecânicas da valva mitral.
Quando comparado com a deficiência fibroelástica, que também apresenta certo grau de degeneração mixomatosa pela análise histológica, a doença de Barlow apresenta de forma bem mais acentuada a desorganização das fibras colágenas, bem como um grau mais intenso de infiltração mixomatosa.
Em relação à análise das cordoalhas tendíneas, na doença de Barlow há um menor comprometimento dessas estruturas, justificando uma menor incidência de ruptura de cordoalhas quando comparado com a deficiência fibroelástica (nesta condição, há um aumento da espessura das cordoalhas assim como maior rigidez em razão do depósito de elastina e colágeno e expressão mais elevada de fibrócitos).
Ecocardiograficamente, a degeneração mixomatosa se apresenta com um espessamento difuso dos folhetos, que se tornam redundantes, com prolapso de ambos os folhetos e de vários segmentos (scallops).
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.