Degeneração Caseosa do Anel Mitral: um importante diagnóstico diferencial

A degeneração caseosa do anel mitral (DCAM) é uma entidade tipicamente benigna e raramente vista em exames de imagens. Para se ter uma ideia, a maior série encontrada na literatura analisou cerca de 18 casos.

É um processo degenerativo crônico, responsável por 0.5-1% das calcificações do anel mitral (sendo considerada uma variante rara de MAC). De etiologia ainda não muito bem esclarecida, acomete preferencialmente o anel posterior e geralmente mulheres > 70 anos, sendo um importante diagnóstico diferencial de tumores cardíacos, trombos, cistos ou abscessos. Sua prevalência ecocardiográfica é de 0,6% em pacientes com calcificação do anel mitral e 0,06-0,07% em pacientes de todas as idades.

DCAM como diagnóstico diferencial de massas intracardíacas

A DCAM é considerada uma forma de apresentação da doença aterosclerótica, apresentando associações com hipertensão arterial sistêmica, coronariopatia e ateromatose aórtica, e compartilha os mesmos fatores de risco clássicos para doença cardiovascular.

Geralmente não é acompanhada de sintomas e, quando presentes, estão relacionados à disfunção valvar mitral. Eventos embólicos são raros, mas podem acontecer.

A – ECO TE com DCAM; B – DCAM complicada com fístula para o AE e para o VE, além de refluxo valvar mitral.

Raramente está associada a complicações, como infecções secundárias, arritmias, estenose ou insuficiência mitral significativas, e acidentes vasculares cerebrais (AVC). Embora possa estar presente em até 25% dos pacientes que tiveram AVC, a relação direta da DCAM com fenômenos embólicos é questionável.

O ecocardiograma transtorácico na maioria das vezes é suficiente para o diagnóstico e, em casos duvidosos, pode-se complementar com estudo transesofágico, RM cardíaca ou tomografia.

RM cardíaca demonstrando DCAM
Aspecto tomográfico da DCAM

A imagem característica é de uma grande massa hiperecogênica, arredondada, por vezes semilunar, de aspecto heterogêneo, com uma área ecolucente em seu interior, localizada normalmente no anel mitral posterior.

Dada a sua natureza benigna, é sempre importante suspeitar desta patologia, pois não implica, na maioria das vezes, em indicação cirúrgica. Os procedimentos cirúrgicos devem ser reservados para casos sintomáticos de disfunção valvar grave ou para pacientes com embolia cerebral relacionada à lesão calcificada.

Quando a cirurgia é realizada, identifica-se uma lesão calcificada, normalmente em torno de uma zona central repleta de um material que se assemelha à creme dental (composta por cálcio, ácidos graxos e colesterol).

Tan J, Finkel J, Geller C (July 20, 2018) Caseous Calcifications of Mitral Annulus as an Unusual Cause of Cardioembolic Stroke in a 40-Year-Old Man. Cureus 10(7): e3015. doi:10.7759/cureus.3015
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Jose Castillo

Muito bem ilustrado. Excelente descrição de uma patologia nem sempre bem diagnosticada

Milton

Ótimo caso. Patologia pouco diagnosticada com precisão.

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