É uma anomalia rara, na qual os átrios são divididos por uma membrana, caracterizando-se em sinister à esquerda e dexter à direita. A embriologia explica a anomalia pela incorporação inadequada das veias pulmonares no átrio esquerdo, provocando a divisão intra-atrial:
- As veias pulmonares drenam na câmara proximal (posterossuperior)
- Valva mitral e o apêndice atrial esquerdo se apresentam na câmara distal (anteroinferior)
Ainda, segundo Lam (1962), pode ser classificado em:
- Tipo A – sem outras alterações estruturais associadas;
- Tipo A1 (50%) – presença de comunicação interatrial (CIA), ocorrendo na câmara proximal (posterossuperior);
- Tipo A2 (10%) – presença de CIA, ocorrendo na câmara distal (anteroinferior);
- Tipo B (1%) – as veias pulmonares drenam no seio coronário;
- Tipo C (5%) – há drenagem anômala total das veias pulmonares.
Responde por 0,1% a 0,4% das cardiopatias congênitas e geralmente se manifesta durante a infância. No entanto, alguns casos apresentam-se bem na idade adulta. A apresentação clínica irá depender da presença de fenestrações na membrana que divide a cavidade atrial. Portanto, detalhar o número, o tamanho e os gradientes são passos fundamentais no exame ecocardiográfico destes pacientes.
Os sintomas mais comuns são dispneia, ortopneia, hemoptise, palpitações e dor torácica.
A seguir, um exemplo de apresentação não restritiva em paciente adulto assintomático (imagens retiradas da internet):
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.