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Cardiopatias Congênitas Não Complexas no Adulto: uma abordagem direcionada – parte II

#DEFEITOS DO SEPTO INTERATRIAL: são anormalidades cardíacas que resultam em comunicação em nível atrial. Baseado em sua localização, podem ser divididos em 4 diferentes tipos:

A comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum (OS) é a mais comum, localizada na região central do septo interatrial e normalmente resulta de um fechamento incompleto do forame oval.

O ecocardiograma, além de diagnóstico, desempenha papel importante no seguimento destes pacientes uma vez que, com o passar do tempo, pode haver inversão do shunt em razão do aumento da pressão pulmonar.

A CIA tipo ostium primum é menos comum e tipicamente localizada na parte inferior do septo interatrial. Aqui, há frequente associação com outras alterações estruturais congênitas, a destacar o cleft mitral.

Da mesma forma como na CIA OS, levará a uma condição de sobrecarga pressórica nas câmaras direitas que, posteriormente, pode evoluir com hipertensão pulmonar e inversão do padrão do shunt.

Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, Ludovica F, Arbili L, Tashkandi L, et al. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echography 2023;33:171-82

Já a CIA tipo seio venoso ocorre próximo à junção da veia cava superior e átrio direito. Pode haver, nestes casos, drenagem anômala de veias pulmonares associada (veias pulmonares direitas drenando no átrio direito, por exemplo).

A CIA tipo seio coronário é uma condição rara em que ocorre comunicação entre o seio coronariano e o átrio esquerdo. O que ocorre é que o segmento do septo interatrial que separa essas duas estruturas é incompleto ou ausente.

Há, portanto, um shunt esquerda-direita comunicando o sistema venoso com a circulação sistêmica, o que pode gerar uma condição cianogênica.

Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, Ludovica F, Arbili L, Tashkandi L, et al. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echography 2023;33:171-82

#DEFEITOS DO SEPTO INTERVENTRICULAR: existem, assim como na CIA, diferentes formas de apresentação das comunicações interventriculares (CIV), cuja distinção se dá pela localização em que ocorre no septo interventricular. São divididos em:

As CIV musculares, como o próprio nome diz, estão situadas na porção muscular do septo interventricular, podendo ocorrer em qualquer localização deste segmento.

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Eixo Longo Paraesternal. Pequeno defeito do septo interventricular, próximo ao ápice do ventrículo esquerdo, com ventrículos de tamanho e função sistólica normais. VSD: defeito do septo interventricular. IVS: septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica. V septum: septo ventricular.
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Eixo Longo Paraesternal. Grande CIV justa-arterial, parcialmente ocluída pelo prolapso da cúspide coronariana direita da valva aórtica. Existe um pequeno shunt esquerda-direita através da CIV e um discreto refluxo valvar aórtico. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. LA: átrio esquerdo. RCC: cúspide coronariana direita. NCC: cúspide não coronariana

A CIV perimembranosa localiza-se adjacente ao septo membranoso, próximo às valvas tricúspide e pulmonar.

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Eixo longo paraesternal. CIV perimembranosa. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica
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Eixo curto paraesternal. CIV perimembranosa. VSD: defeito do septo interventricular. RA: átrio direito. TV: valva tricúspide. AV: valva aórtica. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar. MPA: tronco da artéria pulmonar.

Já as CIV duplamente relacionadas, ou justa-arteriais, se localizam abaixo das valvas aórtica e pulmonar.

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Eixo Longo Paraesternal. CIV justa-arterial. A cúspide coronariana direita da valva aórtica forma a margem superior da CIV. As câmaras esquerdas estão dilatadas. VSD: defeito do septo interventricular. LV: ventrículo esquerdo. RV: ventrículo direito. LA: átrio esquerdo. MV: valva mitral. AV: valva aórtica. RCC: cúspide coronariana direita. NCC: cúspide não coronariana. Ao: aorta
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Eixo Curto Paraesternal (plano valvar aórtico). CIV justa-arterial sem evidência de prolapso valvar aórtico. VSD: defeito do septo interventricular. RCC: cúspide coronariana direita. LCC: cúspide coronariana esquerda. NCC: cúspide não coronariana. LA: átrio esquerdo. RA: átrio direito. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar.
https://blog.escolaecope.com.br/wp-content/uploads/2024/03/CIV-Justa-Arterial-Eixo-Curto-2.mov
Eixo Curto Paraesternal (plano valvar aórtico). Grande CIV justa-arterial, quase completamente ocluída pelo prolapso da cúspide coronariana direita da valva aórtica, com pequeno shunt esquerda-direita e insuficiência valvar aórtica leve. VSD: defeito do septo interventricular. RCC: cúspide coronariana direita. LCC: cúspide coronariana esquerda. NCC: cúspide não coronariana. LA: átrio esquerdo. RA: átrio direito. A. septum: septo interatrial. TV: valva tricúspide. PV: valva pulmonar.

O impacto hemodinâmico de uma CIV vai depender do gradiente pressórico entre o ventrículo esquerdo e o ventrículo direito. Haverá, portanto, uma sobrecarga volumétrica progressiva nas câmaras direitas e, por consequência, no leito vascular pulmonar.

https://blog.escolaecope.com.br/wp-content/uploads/2024/03/Dilatacao-Art-Pulmonar-2.mov
Eixo curto paraesternal. Artérias pulmonares. Este corte permite a avaliação da repercussão hemodinâmica da CIV, uma vez que defeitos moderados a severos causam dilatação da valva, tronco e ramos pulmonares, com consequente hiperfluxo. Também é útil para avaliar a morfologia da valva pulmonar (ex.: displasias). TV: valva tricúspide. RVOT: via de saída do ventrículo direito. PV: valva pulmonar. MPA: tronco da artéria pulmonar. RPA: artéria pulmonar direita. LPA: artéria pulmonar esquerda. AV: valva aórtica.

Com o tempo, essa sobrecarga de volume na circulação pulmonar pode induzir ao aumento pressórico nesta região, levando à hipertrofia do ventrículo direito. Ainda, pelo aumento da pré-carga, o ventrículo esquerdo pode evoluir com hipertrofia excêntrica com dilatação cavitária. Este processo resultará em disfunção ventricular e insuficiência cardíaca.

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