Embora incomuns, os tumores neuroendócrinos têm tido um aumento de sua incidência nas últimas décadas, muito provavelmente pelo avanço tanto da suspeição clínica quanto dos métodos diagnósticos.
Em alguns casos, esses tumores podem levar à chamada síndrome carcinóide, condição paraneoplásica causada pela liberação sistêmica de serotonina e outros mediadores vasoativos.
A doença carcinóide cardíaca representa o espectro clínico mais relevante desta síndrome, em que a exposição crônica à serotonina promove a ativação fibroblástica, com deposição fibrótica nas superfícies endocárdicas dos folhetos valvares, aparato subvalvar e câmaras cardíacas.
Esse processo resulta no fenótipo ecocardiográfico característico da doença carcinoide, com (1) espessamento, (2) retração e (3) imobilidade dos folhetos valvares, acometendo mais frequentemente as valvas tricúspide e pulmonar.
2025;38:775-93
Clinicamente, pode ser apresentar com insuficiência cardíaca direita progressiva, com dispneia, fadiga, edema periférico, ascite e hepatomegalia.
Habitualmente, as câmaras esquerdas são preservadas uma vez que as substâncias vasoativas geralmente são degradadas na circulação pulmonar. Contudo, o acometimento de estruturas cardíacas esquerdas é relatado em aproximadamente 10-15% dos casos mundo à fora, com maior incidência em coortes latino americanas, chegando até 20.8%. Na maior parte dos casos, há uma associação com forame oval patente (FOP), metástase pulmonar ou elevação substancial dos níveis séricos dessas substâncias vasoativas.
O diagnóstico requer uma abordagem integrada, combinando aspectos clínicos, bioquímicos, ecocardiográficos e localização (e estadiamento) do tumor primário. Dentre as modalidade diagnósticas, a ecocardiografia desempenha papel fundamental, pois normalmente costuma ser o primeiro exame a sugerir esta possibilidade diagnóstica.
A análise transtorácica permite, além do reconhecimento do padrão típico de acometimento, a graduação da disfunção valvar, seja tricúspide e/ou pulmonar, bem como avaliar o remodelamento das câmaras cardíacas direitas e disfunção ventricular.
Trago aqui um relato de caso, publicado pelo grupo da excelente Maria Estefânia Bosco Otto, de um paciente com tumor neuroendócrino metastático e acometimento multivalvular da doença cardíaca carcinoide.
Homem, 61 anos de idade, com história de dispneia progressiva há 02 anos, distensão abdominal, edema em extremidades inferiores e com episódios ocasionais de rubor facial, além de perda ponderal não intencional de 15 Kg nos últimos 06 meses. Vinha em tratamento para insuficiência cardíaca (IC) de etiologia não determinada, evoluindo apenas com melhora parcial dos sintomas.
Ao exame físico, observavam-se turgência jugular patológica, sopro holossistólico em borda esternal esquerda inferior, hepatomegalia, ascite e edema em membros inferiores (MMII).
Durante internação, foi realizada terapia direcionada com foco no tratamento da congestão, contudo sem resposta satisfatória.
Ecocardiograma transtorácico mostrou refluxo tricúspide torrencial, com folhetos valvares acentuadamente espessados, retraídos e sem mobilidade, além de dilatação significativa das câmaras direitas.
A valva mitral também apresentava espessamento dos folhetos valvares, fusão comissural, regurgitação severa e leve estenose, com área valvar estimada em 2.4 cm² pela planimetria.
A valva aórtica também apresentava-se com espessamento e retração dos folhetos, além de regurgitação de grau moderado. Havia redução leve da função sistólica biventricular, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) de 49%.
As aspecto multivalvular com espessamento, retração e restrição de mobilidade dos folhetos levou à hipótese de doença carcinoide cardíaca. O estudo transesofágico confirmou as alterações descritas pelo ecocardiograma transtorácico.
Durante avaliação com solução salina agitada não foi observada passagem imediata de macrobolhas pelo septo interatrial, mesmo após manobra de Valsalva. Ao invés disso, as macrobolhas foram visualizadas tardiamente no interior do átrio esquerdo, após mais de 5 ciclos cardíacos, vindo diretamente da veia pulmonar superior direita, sugerindo, assim, a presença shunt direita-esquerda extracardíaco.
Exames laboratoriais, de sangue e urina, mostraram elevação significativa de marcadores tumorais neuroendócrinos. PET/CT mostrou uma lesão focal hipermetabólico no pâncreas, bem como múltiplos linfonodos metastáticos e lesões blásticas ósseas.
Análise histopatológica (Bx óssea medular) mostrou infiltração por células com morfologias neuroendócrinas e imunohistoquímica confirmou mestástase óssea neuroendócrina.
O diagnóstico de doença cardíaca carcinóide multivalvular secundário a tumor neuroendócrino metastático, com raro acometimento de coração esquerdo atribuído a shunt direita-esquerda extracardíaco, foi realizado.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.