A valva mitral com duplo orifício é uma anomalia congênita rara (<1% das cardiopatias congênitas) e comumente associada a outras alterações cardíacas estruturais, tais como defeitos do septo atrioventricular, anomalia de Ebstein’s, coarctação de aorta e valva aórtica bicúspide.
Normalmente é diagnosticada durante a infância como um achado incidental na avaliação de outras alterações cardíacas mais complexas, sendo raro entre adultos.
Habitualmente não causa nenhum tipo de alteração hemodinâmica, contudo pode se associar à regurgitação valvar em 26-43% dos casos ou à estenose mitral em 13-26% dos pacientes.
A valva mitral normal consiste num orifício central largo localizado entre os folhetos anterior e posterior. Nesta patologia, um tecido anormal separa o orifício valvar em duas partes.
Existem classificações distintas na literatura para caracterizar as diferentes formas de apresentação desta alteração.
O tipo mais comum de apresentação, correspondendo a 85% dos casos, caracteriza-se por um orifício principal maior e um menor, dito acessório, que pode se situar tanto na região comissural posteromedial ou anterolateral (“hole type“). Comumente se associa a alterações do aparato valvar mitral, tais como cleft, presença de músculo papilar acessório, fusão dos músculos papilares e cruzamento entre cordoalhas tendíneas.
Outra forma possível de apresentação é a dita tipo central (“bridge type”), ocorrendo em aproximadamente 15% dos pacientes e, neste caso, um tecido fibroso central divide o orifício valvar em duas partes (medial e lateral). Estes dois orifícios podem ser simétricos ou não e, normalmente, os músculos papilares são normoimplantados, emitindo cordoalhas para os componentes valvares de forma separada.
Há também a descrição da valva mitral duplicada na literatura. Esta situação envolve a presença de duas valvas, cada qual com seu aparato subvalvar – comissuras, cordas tendíneas e músculos papilares.
Esta classificação, contudo, não está associada severidade ou sintomas específicos. Os sintomas, inclusive, costumam se relacionar à presença de eventuais alterações cardíacas associadas, sendo a valva mitral com duplo orifício habitualmente uma condição benigna.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.