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Tumores Cardíacos: tumores primários malignos

Angiossarcoma

Os tumores malignos primários do coração são muito raros, constituindo aproximadamente 15% dos tumores cardíacos, e 95% deles são sarcomas. Linfomas e mesoteliomas representam os 5% restantes.

Sarcomas

Acometem principalmente pacientes entre 30-50 anos de idade (incomuns em crianças), sem predileção quanto ao sexo, sendo tipicamente encontrados nas cavidades direitas (predileção pelo AD e por ser uma grande massa são pontos importantes que podem auxiliar no diagnóstico).

São de rápido crescimento, altamente invasivos e fazem metástase de modo precoce. Podem causar insuficiência cardíaca direita por obstrução, obstrução da veia cava inferior ou dor precordial, e derrame pericárdico por acometimento pericárdico.

Grande sarcoma indiferenciado que invade o AE com aspecto multilobulado projetando-se para a valva mitral.

À ecocardiografia, podem estar anexados em qualquer local da cavidade cardíaca e muitos são sésseis.

Sarcoma pouco diferenciado

O angiossarcoma é o tipo histológico mais comum dos sarcomas, e um dado interessante é que apesar de terem envolvimento com o pericárdio, resultando em derrame com ou sem tamponamento, a citologia do líquido frequentemente é inespecífica. São visualizados como massas lobuladas, heterogêneas, com áreas de hemorragia ou necrose, próximas da veia cava inferior e também do anel tricúspide (podendo levar à disfunção dessa valva). Geralmente não apresentam mobilidade (o que as diferencia dos mixomas e do fibroelastoma papilar), com base larga e implantação na superfície endocárdica, e invasão transmural até o pericárdio.

Volumoso angiossarcoma que invade a região apical do VD (setas vermelhas) com grande derrame pericárdico.

O leiomiossarcoma, assim como os demais sarcomas, apresentam-se como grandes massas, com a característica de serem invasivos e com realce tardio heterogêneo à ressonância magnética. Predomina na idade adulta, manifestando-se entre a quarta e quinta décadas de vida. Em pelo menos 80% dos casos tem origem no átrio esquerdo e pode envolver as valvas cardíacas.

O rabdomiossarcoma é mais comum em crianças, podem crescer em vários locais no coração (particularmente no átrio direito). Sua aparência à ecocardiografia lembra o mixoma e, por estarem em vários locais no coração, podem causar obstrução em níveis diferentes. Apresentam crescimento rápido e invadem precocemente o pericárdio, com prognóstico ruim.

OBS: as características ecocardiográficas não apresentam subsídios que permitam classificá-los, não permitindo uma distinção não invasiva confiável.

Linfoma cardíaco

São não Hodgkin, extraganglionares do tipo B, envolvendo apenas o coração e o pericárdio, e frequentemente associados a quadro de imunossupressão.

Linfoma localizado na parede lateral do AD, que provoca compressão da cavidade atrial e do anel da valva tricúspide.

Visualizados como massa infiltrante homogênea, levando ao aumento da espessura da parede ou como massas nodulares, fazendo saliência para dentro das cavidades (preferencialmente direitas, particularmente o AD). Frequentemente apresentam derrame pericárdico e, dependendo da localização da massa, os sinais e sintomas de obstrução da entrada de sangue no coração direito predominam como síndrome da veia cava, bem como febre, perda ponderal e sudorese.

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