Strain nas Cardiopatias Raras: revisão de artigo (parte V – Endomiocardiofibrose e Cardiomiopatias Inflamatórias)

#ENDOMIOCARDIOFIBROSE: tabém denominada cardiomiopatia obliterativa, de etiologia desconhecida, é endêmica em regiões tropicais e subtropicais.

Acomete a região apical e o trato de entrada do VE, VD ou ambos os ventrículos, com progressiva deteriorização da função sistólica e diastólica.

Caracteriza-se pela substituição do tecido endocárdico e do miocárdio subendocárdio por tecido fibroso, obliterando gradativamente as cavidades ventriculares, acometendo os aparelhos subvalvares das valvas atrioventriculares e provocando enchimento ventricular restritivo seguido de acometimento global da função.

Há 03 fases evolutivas, a de miocardite aguda, a trombótica e a fibrótica. O ecocardiograma é o método de escolha para o diagnóstico, pois permite evidenciar a infiltração apical e parietal, a disfunção ventricular e o acometimento das valvas atrioventriculares.

Devido ao acometimento não comprometer o músculo cardíaco, frequentemente, nas fases iniciais, o strain longitudinal global encontra-se normal ou pouco diminuído, acompanhando o acometimento global.

#SARCOIDOSE: doença inflamatória sistêmica, idiopática, mas provavelmente decorrente de predisposição genética, provoca infiltração de granulomas epitelióides, não caseosos, em vários órgãos.

Acomete o coração em 5% do casos. É mais frequente em países nórdicos e em indivíduos de raça negra.

Clinicamente, há bloqueios atrioventriculares, sinais de insuficiência cardíaca e importantes taquiarritmias que podem levar à morte súbita.

A imagem ecocardiográfica pode orientar o diagnóstico quando há dilatação do VE com afilamento da parede septal basal (tipo I) ou inferolateral basal (tipo II) e hipocontratilidade segmentar sem correspondência com áreas de irrigação coronariana, ou hipocontratilidade global.

Podem ocorrer aneurismas, refluxos valvares e dilatação e hipocontratilidade do VD.

A análise do strain cardíaco evidencia diminuição do strain longitudinal e circunferencial global, com diminuição mais acentuada nos segmentos basais anterior, anterosseptal e inferosseptal.

#LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: esta doença autoimune provoca, com maior frequência, pericardite (30% dos casos de acometimento cardíaco), valvopatia (10%) e miocardite e endocardite (1%).

Em muitas raras ocasiões, ocorre cardiomiopatia dilatada em adultos, sendo mais frequente na população pediátrica (até 10% dos casos com mortalidade que varia de 7-30%).

A diminuição do strain longitudinal é global, acompanhando o grau de acometimento miocárdico.

#ESCLERODERMIA: doença autoimune crônica que se inicia com fibrose da pele e órgãos internos, incluindo o coração, pulmões e intestino.

Apresenta maior prevalência em mulheres pré-menopausa, podendo haver comprometimento localizado ou difuso de pele e órgãos.

Entre os órgãos que devem ser analisados, são importantes o pulmão (fibrose e hipertensão pulmonar) e coração, que pode apresentar cardiomiopatia esclerodérmica, com disfunção sistólica e diastólica, frequentemente subclínicas, fibrose miocárdica e distúrbios da condução.

Outras alterações são a síndrome CREST (calcinose, Raynaud, Disfunção Esofágica, eSclerodactilia e Telangiectasias).

Ao ecocardiograma pode apresentar fibrose miocárdica, caracterizada inicialmente por disfunção diastólica, podendo ser restritiva, certo grau de infiltração miocárdica que pode evoluir para dilatação e, com frequência, fibrose das valvas atrioventriculares e sigmoides, com espessamento e diminuição da mobilidade dos folhetos e cúspides.

Estudos de ressonância magnética e análise do strain miocárdico observaram maior acometimento no VD, com diminuição global do strain longitudinal, mais acentuado na região apical da parede lateral e significativa diminuição do strain longitudinal máximo do AE. Observa-se também diminuição do strain longitudinal do VE nos segmentos basais com relativa preservação apical.

E assim concluímos a série de postagem com o resumo dessa publicação.