As vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANA) constituem um grupo de doenças inflamatórias sistêmicas de pequenos vasos, caracterizadas por vasculite necrotizante pauci-imune e manifestações multissistêmicas, incluindo granulomatose com poliangeíte (GPA), granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) e a poliangeíte microscópica (MPA).
A MPA está classicamente associada à glomerulonefrite rapidamente progressiva e à hemorragia alveolar, implicando em elevada morbimortalidade quando não reconhecida e tratada precocemente.
Além do acometimento renal e pulmonar predominante, há crescentes evidências de que pacientes com vasculites associadas a ANCA apresentam risco cardiovascular aumentado, relacionado tanto a fatores tradicionais quanto a mecanismos específicos da doença, como (1) inflamação persistente, (2) disfunção endotelial e (3) aceleração de eventos cardiovasculares maiores (infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral e insuficiência cardíaca) em relação à população geral.
O envolvimento cardíaco, embora mais frequentemente descrito na EGPA e na GPA, também pode ocorrer na MPA, manifestando-se como miocardite, pericardite, vasculite coronária/microvascular e disfunção ventricular.
Métodos de imagem, incluindo ecocardiografia com análise da deformação miocárdica (strain global longitudinal – SGL), podem detectar alterações subclínicas e contribuir para a estratificação prognóstica, o que reforça a importância da avaliação cardiológica sistemática nesses pacientes.
Trago aqui um relato de caso publicado no ABC Cardiol Imaging de acometimento cardíaco como apresentação inicial de MPA em paciente jovem.
Homem, 28 anos de idade, previamente hígido, iniciou em junho de 2024 quadro de síndrome respiratória aguda, tratado ambulatorialmente como pneumonia comunitária. Nas semanas seguintes, evoluiu com tosse, hemoptise, dispneia progressiva, intolerância aos esforços, edema de membros inferiores, espumúria e hematúria.
Na admissão hospitalar, apresentava anemia grave (Hb 4,4 g/dL) e insuficiência renal aguda (IRA) com necessidade de terapia renal substitutiva (creatinina 8,66 mg/dL, ureia 244 mg/dL e potássio 7,1 mEq/L), além de hematúria e proteinúra.
A radiografia de tórax mostrava infiltrados pulmonares difusos e cardiomegalia.
A investigação etiológica revelou p-ANCA positivo e biópsia renal compatível com glomerulonefrite crescêntrica pauci-imune, confirmando MPA.
Foi realizada pulsoterapia com metilprednisolona e 03 ciclos de ciclofosfamida, com melhora clínica.
Em novembro 2024, ecocardiograma transtorácico demonstrou cardiomiopatia (CMP) dilatada com hipocinesia difusa e disfunção sistólica grave (FE 26%). Já em fevereiro e em abril de 2025, o paciente manteve-se com disfunção sistólica em internações por infecção.
Eletrocardiograma mostrava sobrecarga de câmaras esquerdas e a análise do SGL evidenciou padrão de apical sparing.
Ainda, foram observados insuficiência mitral funcional moderada e derrame pericárdica discreto, com disfunção do ventrículo direito (VD).
No momento, o paciente encontra-se em seguimento ambulatorial em serviço terciário, com terapia clínica otimizada para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, e em classe funcional II.
O acometimento cardíaco nas vasculites associadas a ANCA é heterogêneo e, historicamente, mais reconhecido na EGPA, seguido da GPA, sendo considerado raro na MPA. Entretanto, sua frequência pode estar subestimada, uma vez que manifestações miocárdicas podem ser assintomáticas ou atribuídas a comorbidades, insuficiência renal ou efeitos metabólicos da corticoterapia.
Estudos recentes reforçam o impacto prognóstico do envolvimento cardiovascular e sustentam a necessidade de uma abordagem proativa de rastreamento e seguimento.
Do ponto de vista fisiopatológico, a ativação neutrofílica mediada por ANCA promove lesão endotelial difusa, inflamação da microvasculatura e possível acometimento direto do miocárdio, favorecendo isquemia microvascular funcional, miocardite e remodelamento ventricular progressivo.
Na MPA, a miocardiopatia dilatada descrita em relatos e pequenas séries tem sido atribuída predominantemente à inflamação microvascular difusa e/ou à miocardite subclínica, podendo coexistir com hipertensão e sobrecarga de volume em pacientes com disfunção renal.
A incorporação do SGL como ferramenta complementar à fração de ejeção encontra respaldo no Posicionamento do Departamento de Imagem Cardiovascular, que recomenda sua utilização para detecção precoce de disfunção miocárdica e acompanhamento seriado, destacando seu valor incremental na prática clínica.
De forma convergente, consensos internacionais são concordantes com este pensamento sobre o SGL. Embora esse padrão de apical sparing seja classicamente associado à amiloidose cardíaca, ele não é patognomônico e deve ser interpretado à luz do quadro clínico e de outros achados de imagem.
O caso, portanto, ilustra dois importantes pontos: (1) a necessidade de vigilância cardiovascular sistemática nas vasculites associadas a ANCA, inclusive na MPA, com ecocardiografia seriada e, quando disponível, SGL e/ou ressonância magnética cardíaca para melhor caracterização; (2) a importância da correlação clínico-imagem diante de padrões ecocardiográficos sugestivos, evitando conclusões isoladas.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.