MAD e PSEUDO-MAD: durante muito tempo, os anatomistas acreditavam que o anel mitral posterior era uma estrutura milimétrica com formato de bastão (“rod-shaped”), ou seja, arredondado no plano sagital. Contudo, estudos a partir de autópsias, em pacientes com e sem PVM, mostraram que este segmento possui também um formato alongado, tipo cortina (“courtain-like“), ou seja linear no plano sagital, e que pode ultrapassar 1 cm de diâmetro.
O formato alongado do anel posterior marca a junção entre o ventrículo esquerdo (VE) e o átrio esquerdo (AE) e quando há um separação entre essas estruturas, temos a chamada disjunção do anel mitral (MAD), cujo comprimento é dinâmico.
À medida em que o plano atrioventricular se movimenta em direção ao ápex (ou seja, longitudinalmente), o ânulo posterior se alonga, com consequente aumento do MAD. Estudos anteriores ao ano 2025 sugeriram que o MAD desaparece durante a diástole em razão do recolhimento desta estrutura no ciclo cardíaco.
Contudo, já foi demonstrado recentemente que o MAD pode ser observado durante a diástole.
Um estudo (foto) com pacientes portadores de PVM observou que o comprimento médio da MAD é cerca de 7 mm durante a diástole e 9 mm na sístole.
A natureza dinâmica da MAD é pouco entendida e pode ser relacionada à biomecânica de um tecido frágil, como ocorre na degeneração mixomatosa.
Um passo importante é a diferenciação entre MAD e pseudo-MAD. Pseudo-MAD ocorre quando o prolapso do folheto valvar mitral é suficientemente volumoso ao ponto deste tecido ser pressionado contra a parede do átrio esquerdo à medida em que esta cavidade se enche durante a sístole.
Aqui temos, portanto, o segmento prolapsado do folheto posterior simulando uma disjunção sistólica o que pode levar a erro diagnóstico. Diferentemente da MAD verdadeira, a pseudo-MAD não apresenta separação entre o ventrículo esquerdo e o AE na diástole.
Este erro diagnóstico pode ter levado a uma superestimação da prevalência de MAD verdadeira em até 5x, acreditam os autores do artigo. Assim sendo, a MAD verdadeira pode ser uma condição rara, presente em apenas 7% dos pacientes portadores de PVM.
Naqueles pacientes com PVM e regurgitação mitral, parte daquele fluxo sanguíneo, que seria ejetado para a aorta ou retornado para o AE durante a sístole, acaba expandindo o espaço entre o VE e o AE (volume da MAD). Esse volume (associado ao volume do prolapso mitral) retido contribui, de alguma forma, para uma sobrecarga volumétrica no VE além daquela oferecida pelo volume regurgitação da IMi.
Ainda, o aumento do volume diastólico final do VE pelo volume da MAD e pelo volume do prolapso pode contribuir para o que se chama de cardiomiopatia relacionada ao PVM.
PVM e ARRITMIAS:
O prolapso valvar mitral arrítmico se caracteriza pela presença de arritmias ventriculares e morte súbita arrítmica. Estudos da década de 80 mostraram que a incidência de morte súbita entre pacientes com PVM era < 0.5%/ano. Contudo, os achados destes estudos foram questionados em virtude de uma alta prevalência (30%) de prolapso mitral observada em 787 pacientes com morte súbita abortada.
Um registro multicêntrico de pacientes com PVM que sobreviveram a um episódio de morte súbita ou apresentaram taquicardia ventricular sustentada/fibrilação ventricular mostrou que pacientes jovens, sexo feminino, prolapso de ambos os folhetos e MAD foram fatores de risco para esses eventos.
De acordo com o 2022 European Heart Rhythm Association Expert Consensus Statement, aqueles com fenótipo ecocardiográfico caracterizado por folhetos alongados e espessados, prolapso de vários segmentos de ambos os folhetos e MAD, com ou sem regurgitação mitral significativa, apresentam maior risco relacionado à morte súbita ou arritmias ventriculares malignas.
A presença de fibrose focal no VE representa um substrato arrítmico importante nos pacientes com PVM. Análise prévia demonstrou que a presença de fibrose focal (pela análise de realce tardio) foi observada em quase 40% dos pacientes com PVM.
Em recente meta-análise, a presença de realce tardio aumenta o risco de arritmias ventriculares em quase 3 vezes. Acredita-se, nestes casos, que a fibrose miocárdica resulta de dano repetitivo por alongamento.
Estudos ecocardiográficos demonstraram que um comprimento aumentado do folheto associado à degeneração mixomatosa aumenta o deslocamento superior da valva mitral, que por sua vez aumenta a tração nas cordoalhas tendíneas e nos músculos papilares. Esta mecânica alterada repuxa a parede livre do VE (intrusão) para a cavidade ventricular esquerda.
Este estímulo, ao longo do tempo, induz uma resposta inflamatória que resultará em substituição por tecido fibroso que, de acordo com estudos de ressonância magnética cardíaca e de autópsias, ficam confinadas aos segmentos basal e médio das paredes inferior, inferolateral e anterolateral, bem como aos músculos papilares.
Esse repuxamento/intrusão do miocárdio também serve como gatilho para arritmias ventriculares ao induzir batimentos precoces (extrassístoles ventriculares).
Ainda, acredita-se que o retorno rápido e repentino do folheto prolapsado contra o miocárdio do VE durante a diástole pode causar fibrose subendocárdica. Com isso, o contato (trauma direto) do folheto da valva mitral com o tecido fibrosado serviria com gatilho para eventos arrítmicos.
Também já foi documentado que pacientes com PVM podem apresentar fibrose intersticial (difusa) no VE com ou sem fibrose focal, demonstrada pelo aumento do volume extracelular através da ressonância cardíaca.
Um estudo com pacientes portadores de PVM de ambos os folhetos e MAD mostrou que um volume extracelular basal do VE > 27%, em pacientes sobreviventes à morte súbita cardíaca extra-hospitalar, é comparável à presença de realce tardio focal.
Vale lembrar que pacientes com IMi significativa podem desenvolver fibrose intersticial pela sobrecarga volumétrica. Contudo, esse padrão de fibrose tem sido observado em pacientes com cardiomiopatia induzida pelo PVM sem IMi.
PICKELHAUBE SIGN e CURLING:
A intrusão da parede livre do VE para o interior da cavidade ventricular esquerda pelo deslocamento vertical da valva mitral também resulta em outros efeitos, incluindo o Pickelhaube Sign e Curling, ambos associados com maior risco de arritmia ventricular.
Este movimento da parede livre do VE pode originar uma movimentação apical, pontiaguda que se traduz como uma onda sistólica elevada (alta), S´, no anel lateral pelo Doppler tissular. Quando a velocidade de pico sistólica da onda S´ ultrapassa 16 cm/s temos o chamado Pickelhaube sign, nome em referência a um modelo específico de capacete utilizado por militares alemães no século 19º.
A intrusão da parede livre do VE também pode causar uma espécie de crista no ventrículo esquerdo, que normalmente tem orientação superior e apresenta uma rotação horária e, portanto, passa a apresentar uma orientação mais posterior. Esse movimento é denominado curling e pode ser identificado através de uma rotação horária do folheto da valva mitral.
Como observado na ilustração, o curling provoca um movimento paradoxal do anel valvar posterior durante a sístole, alterando a dinâmica do anel valvar que, por sua vez, se torna mais achatado.
O Strain pode auxiliar ao mostrar um padrão descrito como “double-peak sign“, bem com pela análise da dispersão mecânica, também fatores associados a maior risco arrítmico.
O “double-peak sign” se caracteriza por uma aparência anormal de dois picos, frequentemente nos segmentos basal e médio da parede inferolateral. O primeiro pico, que ocorre na sístole, é ocasionado pelo repuxamento abrupto do miocárdio pela tração do músculo papilar. Já o segundo pico, diastólico, representa o retorno daquele segmento repuxado.
Um estudo demonstrou que este sinal esteve presente em > 80% dos pacientes com realce tardio pela ressonância magnética cardíaca.
A dispersão mecânica, por sua vez, reflete a heterogeneidade da contração que se acompanha nos processos patológicos difusos do miocárdio e é avaliado pelo strain longitudinal.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.