A granulomatose eosinofílica com poliangeíte, anteriormente denominada Síndrome de Churg-Strauss é uma rara vasculite necrotizante de pequenos vasos, caracterizada por granulomas extravasculares e infiltrado eosinofílico (foto).
Clinicamente é marcada por acometimento de vias aéreas (superior e inferior), com quase todos os pacientes apresentado quadro de asma brônquica (o famoso “infiltrado pulmonar migratório”) e/ou sinusite crônica. A presença de eosinofilia na análise de sangue periférico e em biópsia tecidual colocam essa doença no grupo dos distúrbios hipeosinofílicos.
O acometimento cardíaco é frequente e responsável por 50% dos óbitos. Este fato é tão relevante que a cardiomiopatia induzida por esta vasculite está entre os 5 fatores associados à pior prognóstico (Five Factor Score), requerindo imunossupressão como estratégia terapêutica.
Pode haver comprometimento miocárdico, endocárdico, epicárdico, pericárdico, do sistema de condução, das artérias coronárias e das valvas cardíacas.
O envolvimento miocárdico pode ser dividido em três estágios:
1- Infiltração eosinofílica levando a lesão tecidual e necrose aguda por efeito tóxico; *
2- Formação de trombos na superfície endocárdica;
3- Substituição do tecido cardíaco por fibrose.
Os eosinófilos contêm mediadores inflamatórios armazenados nas granulações citoplasmáticas que podem ser liberados após ativação celular, causando uma reação inflamatória e necrose. Além disso, são capazes de produzir citocinas que podem mudular a resposta imune.
Apesar do acometimento cardíaco na granulomatose eosinofícia com poliangeíte se dar sob forma de uma miocardiopatia restritiva, alguns pacientes podem apresentar disfunção ventricular esquerda e alteração do relaxamento sem o padrão restritivo. Nestes casos, o início precoce do tratamento direcionado pode prevenir a evolução para a fase fibrótica (reforçando a necessidade de um rastreio cardiológico nesses pacientes de forma precoce).
Os achados ecocardiográficos podem incluir disfunção ventricular esquerda com ou sem alteração da contratilidade segmentar, trombos murais (com risco elevado de embolização), doença valvar (sobretudo as lesões regurgitantes, mas também espessamento dos folhetos valvares) e derrame pericárdico.
Se diagnosticado à tempo, o acometimento miocárdico pode ter caráter reversível após instituição de tratamento medicamentoso direcionado para a vasculite.
Aqui, um exemplo de acometimento cardíaco de paciente com granulomatose eosinofílica com poliangeíte: homem, 53 anos, com histórico de asma brônquica e quadro alérgico (sazonalidade ambiental), admitido na emergência por turvação súbida de visão à esquerda com evidencia de neurite óptica à oftalmoscopia. Durante internação foi confirmado o diagnóstico de granulomatose eosinofílica com poliangeíte.
O acometimento cardíaco se deu com dilatação do VE (diâmetro diastólico de 60 mm), com hipocinesia difusa e disfunção sistólica importante (FE 30%). Havia espessamento do septo interventricular, pequeno derrame pleural e refluxo mitral leve.
Doppler tissular mitral com velocidade baixa (e’ lateral 8 cm/s) e a relação E/e’ média de 14.5, além de strain global longitudinal do VE reduzido (-10.89%).
O paciente iniciou o tratamento direcionado, apresentando boa resposta clínica. Após sete semanas de tratamento, um novo ecocardiograma foi realizado.
Houve melhora da função ventricular esquerda (FE 30% –> 45%), com diminuição do diâmetro diastólico final do VE (60 –> 58 mm) e resolução completa do derrame pericárdico. O Doppler tissular do anel mitral passou a apresentar velocidade normal (e’ lateral de 12 cm/s) e o strain global longitudinal com discreta melhora (-10.89% –> -12.44%).
Trata-se de uma condição clínica muito rara, contudo com acometimento cardíaco frequente. Desta forma, devemos ficar atentos às possíveis alterações para auxiliar no diagnóstico, reforçando o caráter reversível das alterações cardíacas com o tratamento iniciado em fase precoce.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica, pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN), e em Cardiologia, pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia, pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). E é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.