Amiloidose Cardíaca: revisão de artigo 

Em decorrência do “Amyloidosis Awareness Month”, o JASE (Journal of the American Society of Echocardiography) publicou um artigo sobre pontos práticos direcionados para a ecocardiografia na amiloidose cardíaca. Vamos, então, fazer um breve resumo desta publicação. 

No cenário da amiloidose cardíaca, a ecocardiografia continua desempenhando um papel fundamental pelas vantagens de ser um método acessível, de baixo custo, seguro, portátil e não invasivo, além de fornecer informações sobre parâmetros funcionais hemodinâmicos. 

Apesar do ecocardiograma não ser suficiente para um diagnóstico definitivo e nem para diferenciação entre os diferentes tipos de amiloidose cardíaca (AL x TTR), é um exame com importância prognóstica e útil no seguimento destes pacientes. Existem uma série de alterações ecocardiográficas, sejam elas funcionais ou morfológicas, que elevam o grau de suspeição e ajudam a direcionar o raciocínio diagnóstico: são os ditos “red flags”. 

1. Aumento da espessura das paredes ventriculares esquerda e direita; 
2. Aumento biatrial; 
3. Hipertrofia ventricular significativa associada à baixa voltagem no eletrocardiograma; 
4. Disfunção diastólica > grau II, com pressões de enchimento elevadas; 
5. Redução severa nas velocidades do Doppler tecidual do anel mitral; 
6. Strain Global Longitudinal reduzida com preservação apical (apical sparing); 
7. Estenose aórtica baixo fluxo/ baixo gradiente ou estenose aórtica paradoxal; 
8. Derrame pericárdico; 
9. Aumento da espessura do septo interatrial; 
10. Espessamento valvar difuso; 
11. Fração de ejeção preservada com stroke volume indexado reduzido. 

A infiltração miocárdica por fibrilas amilóides resulta em um relaxamento anormal com disfunção diastólica progressiva. O grau de disfunção reflete o estágio da doença, com graus severos de alteração se manifestando nas fases mais tardias da doença. A avaliação recomendada inclui os seguintes parâmetros: 

1. Doppler pulsátil do fluxo mitral: a maioria dos pacientes, ao diagnóstico, já apresenta disfunção grau II ou III; 
2. Doppler tissular do anel mitral: as velocidades do TDI septal e lateral normalmente encontram-se reduzidas de forma significativa (~ 5 cm/s), refletindo uma complacência anormal; 
3. Doppler pulsátil de veias pulmonares: as velocidades dos fluxos das veias pulmonares se relacionam com a função diastólica e doença atrial. Há um declínio progressivo da onda S pelo aumento da pressão no átrio esquerdo e aumento concomitante da onda D com a progressão da doença.  

Em relação ao impacto na função miocárdica, a amiloidose cardíaca comumente se apresenta com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) preservada. À medida em que há progressão da doença para estágios mais avançados, há também uma redução da função ventricular esquerda. Por isso, recomenda-se a avaliação da função ventricular esquerda através da deformação miocárdica com a medida do Strain Global Longitudinal. Aqui, vamos observar o famoso padrão em “cereja de bolo” (apical sparing) que consiste em valores maiores do Strain nos segmentos apicais quando comparados com os segmentos médios e basais, ao bull´s-eye. Vale destacar que esta alteração não é específica da amiloidose cardíaca.  

Dada essa variação segmentar, algumas medidas são citadas para o auxílio diagnóstico da amiloidose cardíaca. Entre elas, a relação entre a média do Strain dos segmentos apicais e a média dos segmentos basal e médio (RRSRI ratio) e a relação septal dos segmentos apical e basal (SAB ratio). Essa medidas, contudo, não foram validadas como ferramente de screening na população geral, devendo ser usadas apenas em grupos específicos de pacientes com hipertrofia ventricular.

O artigo também traz algumas recomendações de como relatar as alterações no laudo ecocardiográfico: 

1. Quando os achados são indicativos/suspeitos de amiloidose cardíaca, devem ser relatados na conclusão do laudo e não apenas na parte descritiva; 
2. Algumas sugestões de modelo: “achados altamente sugestivos de amioloidose cardíaca/doença cardíaca infiltrativa.”; “achados sugestivos de amioloidose cardíaca/doença cardíaca infiltrativa”; “os seguintes achados sugerem a possibilidade de amiloidose cardíaca: [citar as alterações]; “achados não são sugestivos de amiloidose cardíaca/doença cardíaca infiltrativa” . 

O artigo termina citando que alguns estudos mostraram potencial para o uso do ecocardiograma na avaliação de progressão da doença e de resposta ao tratamento nas seguintes áreas: 

– Para demonstrar alterações relacionadas à resposta terapêutica nos pacientes com amiloidose AL e TTR; 

– Para determinar se o paciente precisa ou não de profilaxia com anticoagulação para acidente vascular encefálico; 

– Para o diagnóstico da progressão do envolvimento cardíaco após transplante hepático em pacientes com amiloidose vATTR; 

– Indicar o SGL do VE como parâmetro de progressão de doença e também de resposta terapêutica.

Que tal avaliarmos alguns destes estudos individualmente? Cenas para os próximos capítulos !