A obstrução do fluxo na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) é um importante determinante de sintomas e desfechos na cardiomiopatia hipertrófica (CMPH) obstrutiva. A fisiopatologia por trás do fenótipo obstrutivo é determinada por uma complexa interação entre a valva mitral (VMi), músculos papilares, cordoalhas tendíneas e septo interventricular.
Essa relação é tão verdadeira que uma série de anormalidades do aparato valvar mitral tem sido relatada nos pacientes com CMPH obstrutiva e a descrição desses achados tem especial importância quando na indicação de abordagens invasivas.
O aumento da velocidade do fluxo pela presença de uma hipertrofia septal assimétrica e o estreitamento da via de saída levando ao movimento sistólico anterior (SAM) da valva mitral, baseado no conceito do efeito Venturi, foram os mecanismos classicamente descritos nos pacientes com a forma obstrutiva da CMPH. Porém, como já sabemos, é possível haver obstrução dinâmica da VSVE em pacientes independentemente da presença de hipertrofia septal assimétrica.
Em razão disso, pesquisadores documentaram que a força de arrasto do fluxo acelerado é o fator hidrodinâmico dominante para a ocorrência do SAM. Entendendo este conceito, é importante fazer uma análise detalhada da anatomia de todo o aparato valvar mitral para que, quando houver indicação de abordagem invasiva, o tratamento seja realizado de forma segura e completa.
Quanto às alterações dos músculos papilares, ganham destaque a (1) hipertrofia destas estruturas, (2) inserção direta no folheto anterior da valva mitral, (3) fusão ao septo interventricular ou à (4) parede livre do ventrículo esquerdo, (5) inserção mais apical e anterior, (6) músculo papilar bífido ou (7) acessório.
Klues et al avaliou o aparato valvar mitral em uma série com 10 pacientes com músculo papilar hipertrófico e com inserção direta no folheto anterior da valva mitral. Foi observado um deslocamento anterior do músculo papilar e que, durante a sístole ventricular, levava a uma obstrução médio ventricular por contato direto do músculo papilar com o septo interventricular. 06 destes pacientes não apresentavam SAM. Dos pacientes avaliados, 08 foram submetidos a troca valvar mitral e apresentaram boa evolução clínica, em contraste com uma evolução menos favorável daqueles que realizaram apenas miomectomia.
Em outro estudo, Kwon et al conseguiu observar, através de ressonância magnética (RM) cardíaca, um deslocamento anteroapical do músculo papilar anterolateral e a presença de um músculo papilar bífido se associou a um maior gradiente de pico em repouso quando comparado com aqueles sem essas características. Essa associação, é importante destacar, não foi afetada pelo grau de hipertrofia do septo interventricular.
Em análise 3D em tempo real, já foi documentado que, em comparação com controles, pacientes com CMPH tendem a apresentar um deslocamento anterior e medial de ambos os músculos papilares resultando em uma distância menor entre essas duas estruturas musculares, sendo um fator determinante independente de obstrução da VSVE ao deslocar a valva mitral em direção ao fluxo que está sendo ejetado e, fazendo com que a força de arrasto ocasione o deslocamento anterior e consequente obstrução.
Já em relação aos folhetos da valva mitral, Jiang et al avaliou pacientes com CMPH obstrutiva, CMPH não obstrutiva e controles e observou que os folhetos da valva mitral eram, em média, 1.5 – 1.7 cm mais longos nos pacientes com CMPH comparado com o grupo controle. Foi observado também que nos pacientes com CMPH e SAM a coaptação dos folhetos da valva mitral ocorre mais na porção central e não na borda distal.
Força de Repuxo:
Grigg et al também demonstrou, durante ecocardiografia transesofágica intraoperatória, a presença de folhetos valvares mais longos e com coaptação anormal (folheto posterior com coaptação no segmento médio do folheto anterior, deixando a porção mais distal livre na face ventricular durante a sístole), ocorrendo no ponto 9 ± 2 mm distante da porção distal (borda de coaptação habitual) do folheto anterior, comparado com o ponto de 3 mm de distância em indivíduos saudáveis (controle).
Outro estudo calculou a área dos folhetos da valva mitral, pela ecocardiografia 3D, também em pacientes com CMPH obstrutiva, CMPH não obstrutiva e indivíduos sem doença e os autores observaram que, nesta análise, a área dos folhetos da valva mitral foi mais que o dobro nos pacientes com CMPH obstrutiva comparando com o grupo controle.
Em uma cohort com 172 pacientes portadores de CMPH e 172 controles, Maron et al observou, através de RM cardíaca, que o comprimento dos folhetos, tanto anterior quanto posterior, da valva mitral foi maior nos pacientes com CMPH.
O dado interessante foi que em um pequeno grupo de 15 pacientes assintomáticos com genótipo positivo, mas fenótipo negativo, também foi observado folhetos valvares significativamente mais longos quando comparado com o grupo controle. A vasta associação, neste estudo, entre o comprimento maior dos folhetos e variáveis clínicas e que os folhetos podem ser mais longos até mesmo em pacientes na fase pré-clínica da CMPH fez com que os autores concluíssem que o alongamento dos folhetos da valva mitral pode ser uma expressão fenotípica primária desta doença.
Tendo como base a hipótese de que a dinâmica geométrica do aparato subvalvar mitral contribui para a geração de obstrução dinâmica da VSVE nos pacientes com CMPH e SAM, Hwang et al avaliou a via de saída do ventrículo esquerdo de pacientes com CMPH utilizando a ecocardiografia tridimensional. Os autores documentaram que o ponto de coaptação dos folhetos da valva mitral foi mais próximo ao septo e que o tempo de duração do tenting máximo e médio foi maior nos pacientes com CMPH e SAM comparado com o grupo controle.
Ainda, neste estudo, foi observado que a distância entre os músculos papilares foi menor durante a mesossístole nos pacientes com CMPH e SAM. Houve uma correlação inversa entre o gradiente da obstrução da VSVE e a distância entre o ponto de coaptação e o septo interventricular, bem como com a distância entre os músculos papilares. Por outro lado, houve uma correlação direta entre o comprimento médio do tenting e o gradiente.
Vale ressaltar que o folheto posterior é que faz um movimento em protrusão passando do ponto de coaptação habitual e fazendo com que o folheto anterior vá em direção ao septo.
Alterações intrínsecas da valva mitral são comuns em pacientes com CMPH e em 11-20% desses pacientes tratados cirurgicamente são submetidos a algum procedimento também na valva mitral. Uma das alterações mais comuns é a calcificação do anel valvar com restrição de mobilidade do folheto posterior. Outras alterações descritas são (1) degeneração mixomatosa, (2) prolapso valvar, (3) ruptura de cordoalha, (4) fibrose dos folhetos valvares e (5) endocardite.
Graduado em medicina pela Universidade Potiguar (UnP). Possui residência em Clínica Médica pelo Hospital Universitário Onofre Lopes – HUOL (UFRN) e em Cardiologia pelo Procape – UPE. Porta o título de especialista em Cardiologia pela Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) e é pós-graduado em Ecocardiografia, pela ECOPE.